多发性内分泌腺瘤病 |
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引用本文: | 李小英.多发性内分泌腺瘤病[J].中国实用内科杂志,2006,26(11):1763-1766. |
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作者姓名: | 李小英 |
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作者单位: | 上海市内分泌代谢病临床医学中心上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科上海市内分泌代谢病研究所,上海200025 |
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摘 要: | 多发性内分泌腺瘤病分为1型(MEN1)和2型(MEN2),其中MEN2又可分为MEN2A和MEN2B。MEN1主要临床表现为甲状旁腺腺瘤、胃肠胰肿瘤(以胃泌素瘤和胰岛素瘤常见)和垂体前叶瘤(以泌乳素瘤常见)。MEN2A主要表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生,MEN2B为甲状腺髓样癌、黏膜神经纤维瘤和嗜铬细胞瘤。1997年,美国国立卫生研究院(NIH)和欧洲MEN1研究联合体(ECMEN1)成功地克隆到MEN1的致病基因men1。之后,在绝大部分MEN1家系病人中都发现了该基因的突变,从而确定了men1基因与MEN1之间的因果关系。MEN2由原癌基因ret突变所致,大量的病例显示,临床表型与ret基因突变类型之间有很好的相关性。
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关 键 词: | 多发性内分泌腺瘤病 美国国立卫生研究院 基因突变类型 MEN2B 甲状腺髓样癌 men1基因 MEN1 嗜铬细胞瘤 |
文章编号: | 1005-2194(2006)22-1763-04 |
收稿时间: | 2006-08-24 |
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