早期诊断Alport′s综合征5例及文献复习 |
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引用本文: | 赵丽萍,梅柏如,顾晓红,周红霞.早期诊断Alport′s综合征5例及文献复习[J].实用儿科临床杂志,2006(17). |
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作者姓名: | 赵丽萍 梅柏如 顾晓红 周红霞 |
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作者单位: | 无锡市儿童医院肾内科 江苏无锡214002 |
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摘 要: | 目的探讨早期诊断Alport′s综合征(AS)的方法及文献复习。方法临床表现为孤立性血尿和肾病综合征(NS)5例,均行肾组织光镜、免疫荧光电镜检查和皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α链免疫测定,2例行肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α链免疫测定。结果患儿光镜均表现肾小球轻微病变或局灶节段增生,电镜表现肾小球基底膜弥漫性变薄,无诊断意义。患儿EBM和GBMα1均( )连续,但3例男童EBMα5链(-)、GBMα3、α5(-);2例女童EBMα5( )但不连续,GBMα3、α5( )但不连续,达到早期诊断目的。结论对于孤立性血尿、NS(激素治疗耐药),肾活检电镜表现基底膜变薄患儿,有条件应常规进行皮肤和GBMⅣ型胶原α链检测,为诊断和鉴别诊断提供依据。
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关 键 词: | Alport′s综合征 诊断 Ⅳ型胶原α链 儿童 |
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