| X连锁淋巴细胞增殖性疾病伴发脑血管炎一例 |
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| 引用本文： | 刘璐瑶,曾玉媛,钱晓文,王文婕,王莹,林丽,孙金峤,翟晓文,王晓川.X连锁淋巴细胞增殖性疾病伴发脑血管炎一例[J].中华儿科杂志,2021(2):142-144. |
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| 作者姓名： | 刘璐瑶 曾玉媛 钱晓文 王文婕 王莹 林丽 孙金峤 翟晓文 王晓川 |
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| 作者单位： | 复旦大学附属儿科医院临床免疫科;复旦大学附属儿科医院血液科 |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金(81471482);上海市科学技术委员会(14411965400);复旦大学附属儿科医院登峰交叉创新团队(EK112520180202)。 |
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| 摘 要： | 患儿男,9岁7月龄,因“反复感染3年余,阵发性头痛3个月”就诊,临床表现为EB病毒感染后继发噬血细胞性淋巴组织增生症,反复肺炎,右侧额颞部头痛和头晕,发作性左下肢无力。精细分型提示成熟B细胞水平降低,自然杀伤细胞明显减少,免疫球蛋白水平降低。基因检测提示SH2D1A基因c.163C>T(p.R55X)杂合变异。脑脊液中EB病毒DNA阳性,头颅磁共振成像提示脑白质损伤,头颅磁共振成像血管造影提示左前脑动脉有局部结节。诊断为X连锁淋巴细胞增殖性疾病1型,经干细胞移植该患儿脑血管炎、颅内EB病毒感染症状以及免疫功能明显好转。
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| 关 键 词： | EB病毒感染 淋巴组织增生 阵发性头痛 X连锁 脑白质损伤 反复肺炎 自然杀伤细胞 额颞部 |
Cerebral vasculitis in X-linked lymphoproliferative disease in a Chinese patient |
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| Liu Luyao,Zeng Yuyuan,Qian Xiaowen,Wang Wenjie,Wang Ying,Lin Li,Sun Jinqiao,ZhaiXiaowen,Wang Xiaochuan.Cerebral vasculitis in X-linked lymphoproliferative disease in a Chinese patient[J].Chinese Journal of Pediatrics,2021(2):142-144. |
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| Authors: | Liu Luyao Zeng Yuyuan Qian Xiaowen Wang Wenjie Wang Ying Lin Li Sun Jinqiao ZhaiXiaowen Wang Xiaochuan |
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| Institution: | (Department of Clinical Immunology,Children's Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China;Department of Hematology,Children's Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China) |
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