儿童韦格纳肉芽肿病5例

目的分析小儿韦格纳肉芽肿病(WG)的临床及实验室特点,以提高对本病的认识。方法以2002-2006年本院收治的5例小儿WG为研究对象,记录WG患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及治疗转归情况,进行回顾性归纳总结。结果5例中男3例,女2例;平均年龄11岁;平均病程6.4个月。1.临床表现:鼻窦炎5例,巩膜炎、腮腺大各1例。咳嗽4例,咯血伴胸闷、呼吸困难1例。关节疼痛、皮疹、腹泻各2例。2.实验室检查:蛋白尿和(或)镜下血尿5例,3例Hb<110g/L,抗内皮细胞抗体强阳性1例,抗蛋白酶-3抗体阳性4例,类风湿因子阳性3例。血培养:金黄色葡萄球菌生长1例。3.影像学检查:5例鼻窦X线或CT示鼻窦黏膜增厚。胸部X线或CT检查:肺部阴影及结节影4例,胸腔积液、空洞各1例。心脏彩超示冠状动脉内径轻度增宽1例。4.治疗与转归:4例行甲泼尼龙15～30mg/(kg.d)冲击治疗,连用3d后改为泼尼松2mg/(kg.d)口服,并加用环磷酰胺600～800mg/m2,1次/月冲击治疗,用泼尼松足量4周后根据病情逐渐减量。2例随诊8～15个月,病情稳定。结论小儿WG临床表现为多器官及系统病变,以呼吸道及肾脏受累最多见,与成人相似。激素及环磷酰胺联合治疗可取得一定疗效。

Five Cases of Wegener's Granulomatosis in Childten