| 摘 要： | 患者,女,50岁,农民。因“乏力,纳差1个月”于2013年02月02日入院。入院前1个月出现下肢肌肉酸痛不适,渐起四肢乏力,起身,洗脸及梳头受限,饮食减退,多家医院查肝功能异常。既往2月前出现前胸及颈后背上部少许皮疹,无饮酒及服用特殊药物史,无关节肿痛及肿瘤史。查体：神志清楚,皮肤及巩膜无黄染,慢性肝病体征阴性,前胸及颈后背上部可见散在,大小不等暗红色红斑,无脱屑及瘙痒,无贫血貌,甲状腺不大,未及结节,心肺无特殊,肝肋下未及,剑下2.0 cm,质中,脾未及,四肢肌肉无萎缩,上下肢肌力4级,肌张力正常,腱反射稍弱,病理反射阴性。化验：入院前4天外院肝功能 TBil 9.8μmol/L,DBil 3.8μmol/L,ALT 657 U/L,AST 551 U/L, ALP 75 U/L,GGT 15 U/L,ALB 42.7 g/L。入院后查血常规正常,肾功能,电解质,血糖及血脂正常。血清铜,血清铜蓝蛋白及血清铁正常,肌酸激酶11104 U/L（正常值24-195 U/L）,肌酸激酶同工酶334 U/L（正常值0-25 U/L）,乳酸脱氢酶1391 U/L（正常值109-245 U/L）,羟丁酸脱氢酶1179 U/L （正常值72-182 U/L）,肌红蛋白阳性。血沉44 mm/h,甲状腺功能正常,免疫球蛋白提示IgG 24.60 g/L（正常值6.90-16.20 g/L）,γ-球蛋白为32%。C 反应蛋白阳性,类风湿因子阴性。各病毒学标志物均阴性。外周血未找到狼疮细胞。肝病自身抗体提示为抗核抗体阳性（1：320）,抗平滑肌抗体阳性,抗 Jo1抗体阴性,抗 SS抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体,抗肌动蛋白抗体,抗肝-肾微粒体抗体-1阴性,抗线粒体抗体-M2阴性。胸片,肝脏CT及甲状腺彩超未见异常。肌电图检测符合肌源性损害。肌肉及肝脏活检提示符合肌炎（图1）及自身免疫性肝炎（图2）。患者起始治疗予以强的松30 mg/d 联合硫唑嘌呤50 mg/d,4周后减为强的松10 mg/d 联合硫唑嘌呤50 mg/d维持至今,现患者前胸及后背皮疹基本消失,肝功能正常,四肢肌力基本恢复。药物疗效、毒性及可能伴发肿瘤均密切随诊中。
|
