S蛋白缺乏症的影象学表现

S蛋白缺乏症是一种常染色体显性遗传的凝血障碍,伴有自发性和复发性静脉血栓形成。在人群中,有症状的双杂合体病人发病率约为1:16000。S蛋白为肝脏合成的维生素K依赖型血浆蛋白,有调节血管内血栓形成的功能。血清内S蛋白缺乏时,C蛋白不能有效的抑制血栓形成从而导致血凝块产生。血栓形成最常见的部位为下肢深静脉系统(占74％),血栓可扩到盆腔静脉和下腔静脉。血栓也可见于上肢静脉。血栓形成的特点为自发性及复发性。