青少年非家族性脊髓节段性肌萎缩

青少年起病局限于邻近几个脊髓节段的神经元性肌萎缩的病例主要由日本和印度报道。尽管日本作者命名为局限性肌萎缩,但某些病例累及锥体和自主神经系统。EMG显示对侧肢体肌肉也受侵。但具有明显节段性,而无中枢神经损害的肌萎缩,仅见印度报道。本文报道32例非家族性邻近几个脊髓节段的神经元性肌萎缩的临床和随访结果。主要表现进行性、局限于一侧肢体、上肢或下肢肌萎缩。根据病变部位分类如下:Ia和Ib组仅局限于一侧上肢,前者在颈髓下段(C_8、T_1某些C_7),而后者累及C_3～C_6节段;Ic和Id组表现一侧下肢受累,Ic组累及L_(4-5)和S_1节段支配远端的肌肉。Id组累及L_(2-4)支配近端的肌肉。另外8例为上、下肢节段性神经元性肌萎缩,但发病年龄较大(30岁～38岁之间)。全组14例发病年龄在20岁以下(44%),最小的10岁,男∶女=