人工耳蜗植入在Waardenburg综合征Ⅱ型患儿中的应用

目的:探讨Waardenburg综合征(WS)患者人工耳蜗植入方法及手术前后听力评估和术后言语康复效果。方法:回顾性分析2000-2008年确诊的12例WSⅡ型行人工耳蜗植入患儿的临床资料,所有患儿均经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入,将患儿植入后听力情况与12例内耳发育正常的人工耳蜗植入者(对照组)进行比较。结果:12例WS患儿术中电极植入鼓阶顺利,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与对照组无明显区别。经过超过0.5年的言语康复训练,患儿的听力及言语能力均有不同程度提高。结论:人工耳蜗适用于WS患儿,术前应进行全面的听力学及影像学评估。