摘 要: | 背景 近年来,急性白血病(acute leukemia,AL)合并噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HLH)确诊病例逐渐增多,特别是青少年确诊病例。目的 探讨青少年AL合并HLH患者的临床特征和诊治方案选择。方法 收集2013年9月-2022年12月就诊于解放军总医院第一医学中心血液科的5例AL合并HLH患者的临床资料,分析其诊断过程、治疗方案和疾病转归。结果 5例患者中,男4例,女1例,年龄14~29岁,其中3例同期确诊AL与HLH。5例患者确诊HLH时均有发热、脾大、外周血两系或三系减低、凝血功能异常、血清铁蛋白增高、外周血EB病毒阴性,3例可溶性CD25 (sCD25)增高,3例自然杀伤细胞(NK细胞)活性降低,3例家族性噬血相关基因阳性或蛋白表达,1例骨髓见噬血细胞,1例三酰甘油升高,1例纤维蛋白原降低。3例于解放军总医院第一医学中心初治患者经白血病化疗达缓解,HLH得到有效治疗,并有1例完成了骨髓移植;1例诱导缓解后复发,患者放弃治疗;1例缓解后未行移植,并发其他肿瘤。1例诱导化疗失败并发HLH,标准治疗疗效不理想。1例诱导缓解后,骨髓抑制期并发...
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