| 摘 要： | 背景 近年来，急性白血病(acute leukemia,AL)合并噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HLH)确诊病例逐渐增多，特别是青少年确诊病例。目的 探讨青少年AL合并HLH患者的临床特征和诊治方案选择。方法 收集2013年9月-2022年12月就诊于解放军总医院第一医学中心血液科的5例AL合并HLH患者的临床资料，分析其诊断过程、治疗方案和疾病转归。结果 5例患者中，男4例，女1例，年龄14～29岁，其中3例同期确诊AL与HLH。5例患者确诊HLH时均有发热、脾大、外周血两系或三系减低、凝血功能异常、血清铁蛋白增高、外周血EB病毒阴性，3例可溶性CD25 (sCD25)增高，3例自然杀伤细胞(NK细胞)活性降低，3例家族性噬血相关基因阳性或蛋白表达，1例骨髓见噬血细胞，1例三酰甘油升高，1例纤维蛋白原降低。3例于解放军总医院第一医学中心初治患者经白血病化疗达缓解，HLH得到有效治疗，并有1例完成了骨髓移植；1例诱导缓解后复发，患者放弃治疗；1例缓解后未行移植，并发其他肿瘤。1例诱导化疗失败并发HLH，标准治疗疗效不理想。1例诱导缓解后，骨髓抑制期并发...
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