法尼醇X受体影响胆道闭锁肝纤维化机制的研究进展

<正>胆道闭锁是一种罕见的导致新生儿及婴儿胆汁淤积的先天性胆道系统疾病，以肝内外胆管进行性炎症以及肝纤维化为特征，导致胆汁在胆道内大量淤积，并最终引起肝硬化。如不及时治疗，胆道闭锁患儿往往于出生后2年内死于终末期肝病^[1-2]。胆道闭锁早期诊断困难的特性与其高病死率一直是困扰小儿外科医师的难题。