| 儿童肝豆状核变性的临床研究 |
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| 引用本文： | 魏珉,邱正庆,施惠平,庄太凤,赵时敏. 儿童肝豆状核变性的临床研究[J]. 实用儿科临床杂志, 2004, 19(10): 863-865 |
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| 作者姓名： | 魏珉 邱正庆 施惠平 庄太凤 赵时敏 |
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| 作者单位： | 1. 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院儿科,北京,100730
2. 中国医学科学院 中国协和医科大学 遗传学教研室,北京,100005 |
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| 摘 要： | 目的 总结儿童肝豆状核变性(WD)的诊治经验,探讨监测疗效的敏感指标。方法 分析77例儿童WD临床资料。结果 77例中以肝脏症状、神经／精神症状和其他症状起病者分别为59、13、6例。以肝病起病59例中坚持治疗者可达到或维持临床无症状。暴发性肝炎型5／6例死亡或自动出院。以神经／精神症状起病者4／5例症状明显好转。监测治疗前尿铜平均728.4μg／24 h,青霉胺、硫酸锌及青霉胺 硫酸锌治疗后尿铜分别为792.0、286.1、388.5μg／24 h。结论 儿童WD中以肝病为首发症状者最多见。青霉胺仍是治疗WD的经典药物,治疗期间定期重点随诊肝功能、血常规及尿铜最为重要。
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| 关 键 词： | 肝豆状核变性 儿童 诊断 治疗 随访 |
| 文章编号： | 1003-515X(2004)10-0863-03 |
| 修稿时间： | 2004-07-24 |
Clinical study of Wilson′s disease in children |
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| WEI Min,QIU Zheng - qing,SHI Hui - ping,ZHUANG Tai- feng,ZHAO Shi - min. Clinical study of Wilson′s disease in children[J]. Journal of Applied Clinical Pediatrics, 2004, 19(10): 863-865 |
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| Authors: | WEI Min QIU Zheng - qing SHI Hui - ping ZHUANG Tai- feng ZHAO Shi - min |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Wilson's disease children:diagnosis treatment follow- up |
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