Arnold-chizri氏畸形2例临床及磁共振影像

1 病例介绍 例1,女,16岁,右上肢萎缩2年,左上肢萎缩并饮水呛咳1年,复视1周。构音障碍,瞳孔左:右=3:2mm,右眼裂小,双眼水平眼震,咽反射减弱,双C5～C8痛觉减退,触觉存在,双上肢肌跳、萎缩、张力低,肌力3级,双手呈“爪形”,双下肢肌力5级,张力高,左Babinski阳性。MRI:脑室增大,脊髓C3～C7明显增粗,组织菲薄,髓内空洞信号,小脑扁桃体达环椎以下。例2,女,48岁,双上肢萎缩2年。C2～T4痛温觉减退,触觉存在,双肩胛带及双上肢肌萎缩,双手呈“爪形”,张力低,肌力3级,双下肢肌张力高,右Babinski阳性。MRI:脑室