巨噬细胞活化综合征研究进展

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症,临床主要表现为持续发热,淋巴结及肝脾肿大,全血细胞减少,严重肝功能损害,凝血障碍及神经系统受累等多脏器病变,骨髓细胞学显示有分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。1985年Hadchouel等。第一次报道了soJIA患儿病程中出现类似MAS的临床表现,提示可能与大量异常活化的非肿瘤性巨噬细胞所致的噬血细胞现象相关。