Ⅱ型胶原与自身免疫性内耳病

1979年，McCabe发现某些感音神经性聋的临床表现及实验室检查特征提示其为自身免疫性疾病。其特征为：数周或数月内发展的渐进性聋(而非数小时、数天或数年)；感音神经性聋通常为双侧或非对称性；耳蜗常受累；常伴有面瘫和前庭功能不良；可有鼓膜、中耳和乳突组织破坏；对大剂量类固醇激素和环磷酰胺疗效好。McCabe将此类疾病定义为：自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease，AIED)。现认为AIED可理解为两重范畴：一为狭义，如McCabe所描述，即AIED为一独立的疾病实体；一为广义，即与自身免疫相关的一组内耳疾病，包括梅尼埃病、耳硬化症和狭义范畴的AIED等。本文所指为其广义范畴。