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特发性肺间质纤维化的治疗
作者姓名:代华平  王辰
作者单位:北京市呼吸病研究所,100020
摘    要:特发性肺间质纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种渐进性加重的难治性性疾病 ,是纤维性间质性肺炎的一种特殊形式 ,只发生于肺 ,发病原因不明。明确 IPF需要外科肺活检 ,组织病理学检查证实为普通型间质性肺炎 (UIP) ,同时需要除外其它间质性肺疾病。大多数患者于 5 0岁以后发病 ,表现为渐进性呼吸困难和干咳 ,病程数月甚至数年。胸部体检可闻及吸气性爆裂音 ,约 2 5 %的患者有杵状指。胸部影像学特征为双下野外侧为主的网格影和蜂窝肺。肺功能异常表现为限制性通气功能障碍和肺容量减少 ,单次呼吸弥散量减低以及运动后低…

关 键 词:特发性肺间质纤维化 纤维间质性肺炎 诊断标准 预后 治疗
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