| 摘 要： | 目的:探讨伴8号染色体三体("8三体")的原发性急性髓系白血病(AML)的发病特点及预后。方法:收集24例伴8三体的原发性AML患者的临床资料,分析初诊时血常规指标、FAB分型、染色体、基因与缓解率和疾病转归的相关性。结果:除1例未予以化疗外,余23例均接受1-2个疗程的标准诱导化疗方案。3例M3达到CR1,至今均无病存活,5年存活率100%。在20例非M3中12例达CR1(60%),4例部分缓解(PR,20%),4例未缓解(NR);3年内5例复发(RL)(41.7%),经再诱导化疗后3例达CR2,2例NR。除1例CR1后失访外,其余19例非M3平均随访26.2(1.5-84)月,9例死亡(均系未缓解或CR1后复发患者),3年无病生存(DFS)率及总生存(OS)率分别为21%和31.5%;2例CR1后行同胞HLA全相合异基因外周血造血干细胞移植(allo-HSCT),至今仍无病存活(58和66个月)。除M3、移植及未化疗患者外,余18例初诊白细胞计数(WBC)10×109/L者较WBC≥10×109/L者OS长(P=0.03),DFS也较长(P=0.002);经1-2诱导化疗达CR1患者OS较长(P=0.002)。结论:8三体在原发性M5中发病率高于其它亚型,而且预后不良。发病时WBC≥10×109/L为高危因素。8三体合并RARA+的M3患者生存期长。伴8三体原发性AML达CR后尽可能行allo-HSCT。8三体可能增加非M3的预后风险,合并FLT3、MLL、HOX11、C-kit和NPM1等对预后有重要影响。
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