食管扩张预测结缔组织疾病相关肺动脉高压患者远期预后的价值

目的：探索食管扩张对结缔组织疾病相关肺动脉高压(connective tissue disease-associated pulmonary arterial hyper- tension，CTD-PAH)患者远期预后的预测作用。方法：收集2010年5月—2022年4月南京医科大学第一附属医院风湿免疫科收治的所有经二维超声心动图诊断的CTD-PAH患者170例。以主动脉弓下食管直径＞9 mm定义为食管扩张，比较无食管扩张和食管扩张CTD-PAH患者的临床特征、二维超声心动图参数、胸部CT参数及生存情况。采用Kaplan-Meier、Cox方法进行生存分析。结果：伴有食管扩张的CTD-PAH患者年龄更大，N末端B型利钠肽前体(N-terminal B-type natriuretic peptide precursor，NT- proBNP)数值更高，5年全因死亡率显著升高。两组患者性别、WHO心功能分级、肺动脉收缩压及胸部CT参数的差异均无统计学意义。无食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为100.0%、95.2%、84.8%，伴食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为93.6%，73.0%、62.3%。校正年龄、性别、PAH病程、NT-proBNP水平后食管扩张仍是CTD- PAH预后的独立危险因素。结论：食管扩张可能是预测CTD-PAH患者远期不良预后的指标之一。

The prognostic value of esophageal dilatation in connective tissue disease with pulmonary arterial hypertension