尼曼-匹克氏病1例

患儿男,9月。入院前5天不明原因发热,继而咳嗽,有少量泡沫样痰,3天前上述症状加重,并气喘。查体:T6.5℃,R28次/分,急性病吝,呼吸较平稳。双肺呼吸音粗糙,可闻少许湿鸣,肝肋下5cm,脾在肋弓最远点可触及,质中。实验室检查:WBC 7.5×10~9/L,分类L 0.58,N0.42。 Hb 105g/L。RBC 3.9×10~(12)/L。 Plt 105×10~9/L, BT 1分,CT 2分。未发现幼稚细胞。B超:肝右叶上下径7.9cm,左叶上下径3.9cm,厚度5cm,边缘光滑,肋角锐利,质地均匀,脾厚4.8cm,稍大。骨髓涂片:有核细胞增生活跃,粒/红=3.4:1。粒系晚期细胞有退变现象,嗜酸性细胞增高;红系易见分裂象,成熟红细胞轻度大小不等;淋巴细胞增多。单核、网状细胞易见,形态正常。巨核系未见