儿童烟雾病及烟雾综合征的治疗策略

烟雾病是一种少见的病因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病,影响双侧颈内动脉及其分支,当仅单侧发病或虽双侧发病但存在其他系统疾病时称为"烟雾综合征"。因颈内动脉逐渐狭窄导致脑缺血,短暂性脑缺血发作或脑卒中成为儿童患者的主要表现。虽然烟雾病及烟雾综合征发病率低,却是儿童脑血管事件的一个重要原因。诊断是基于脑血管造影所定义的特征性表现,包括狭窄的颈内动脉及其分支和特殊的烟雾状异常血管网。外科治疗疗效明显,主要通过脑血管重建术增加脑血流量,减少脑卒中的发生。本文就儿童烟雾病及烟雾综合征的诊断学研究、手术适应证、围手术期管理和外科治疗以及随访作一综述。