摘 要: | 黑斑息肉综合征 (Peutz- Jeghers,PJS)是一种少见的遗传性疾病 ,它具有家庭史、皮肤粘膜色素沉着及胃肠道多发息肉这三大临床特征。现就 PJS的诊治近况综述如下。1 流行病学 PJS最初由 Peutz于 192 1年和 Jeghers于 1949年两人共同描述 ,并由此命名。 PJS的发病率约为 1/ 2 5 0 0 0 ,大约是家族性腺瘤性结肠息肉病 (FAP)的 1/ 2 [1 ]。PJS发病原因可能是因某种化学、物理或其它因素 ,使控制细胞增殖的染色体重新排列 ,或某一基因发生突变 ,形成异变基因 ,从而决定了生后 PJS各种临床表现。2 诊 断 PJS的诊断可根据家…
|