20例异位ACTH综合征的诊断和治疗

目的　总结经验，以改进对异位ＡＣＴＨ 综合征的诊治。方法　对本院１９８６ ～１９９６ 年间收治的２０ 例异位ＡＣＴＨ 综合征进行临床分析。结果　所有病例临床和生化测定均符合库欣综合征的诊断。临床上，本病低血钾碱中毒、水肿、肌萎缩和皮肤色素沉着比较明显。大剂量地塞米松抑制试验７５ ％ 病例不被抑制，血ＡＣＴＨ／ＮＰＯＭＣ水平较高，但这些与垂体性库欣综合征（库欣病）有重叠。影像检查发现肿瘤是关键。本组２０ 例中１８ 例肿瘤在胸部。１５ 例进行病理检查都证实为神经内分泌肿瘤，其中９ 例免疫组化染色ＡＣＴＨ 阳性。手术切除肿瘤及转移瘤是治疗之首选，对未能切除或未完全切除的可进行局部放疗。结论　鉴别诊断很困难，肿瘤定位非常重要。手术治疗是首选，疗效与肿瘤类型有关。

Diagnosis and treatment of 20 cases of ectopic ACTH syndrome