伴坏疽性脓皮病和机化性肺炎的骨髓增生异常综合征1例并文献复习题录 |
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引用本文: | 乔婷,庄俊玲,韩冰,王珞,李菁,陈苗.伴坏疽性脓皮病和机化性肺炎的骨髓增生异常综合征1例并文献复习题录[J].白血病.淋巴瘤,2024(1). |
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作者姓名: | 乔婷 庄俊玲 韩冰 王珞 李菁 陈苗 |
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作者单位: | 1. 中国医学科学院北京协和医院血液内科;2. 中国医学科学院北京协和医院呼吸与重症医学科;3. 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 |
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摘 要: | 目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过, 并复习相关文献。结果患者为36岁男性, 以左颞部皮肤破溃坏死、双肺大面积实变、全血细胞进行性下降起病, 快速进展至休克, 给予广谱抗生素、局部清创及对症治疗无效。结合相关检查, 最终诊断为伴PG和OP的MDS。PG和OP为MDS继发的自身免疫表现(AIM), 糖皮质激素治疗有效, 但激素减量后复发。行单倍体异基因造血干细胞移植后MDS治愈, AIM缓解。结论 MDS继发AIM需与感染进行鉴别, 及时改变治疗方向;糖皮质激素为一线治疗方案, 但常发生激素依赖;去甲基化药物部分有效, 但病情仍易反复;异基因造血干细胞移植为同时治愈MDS和AIM提供了可能。
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关 键 词: | 骨髓增生异常综合征 脓皮病 坏疽性 机化性肺炎 自身免疫疾病 |
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