Kasabach-Merritt综合征治疗研究新进展

Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome)由Kasabach和Merritt于1940年首次报道1].目前,将巨大血管瘤合并血小板减少及全身紫癜等特点的症候群称为Kasabach-Merritt综合征,简称K-M综合征.本病多在新生儿期或小婴儿期发病,在婴幼儿血管瘤病人中发病率仅约0.3％2,3].K-M综合征是一种威胁生命的消耗性凝血功能障碍疾病,死亡率在20％～30％,典型表现为巨大血管瘤伴血小板减少、低纤维蛋白血症等.主要并发症包括弥散性血管内凝血,气道压迫引起的呼吸衰竭,巨大肿瘤引起的高输出性心力衰竭等4].K-M综合征一般可根据患儿血管瘤表现及肿物突然增大合并出血病史,并结合实验室检查确诊.而内脏血管瘤诊断较困难,故病人出现无法解释的血小板减少症和凝血功能障碍时应考虑K-M综合征可能.