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| 显性遗传的听觉前庭综合征的颞骨组织病理学 | |
| 作者姓名： | Ishiyama A. Ishiyama G. Lopez I. R.W. Baloh 夏峰 |
| 作者单位： | Department of Neurology，UCLA School of Medicine，Reed Neurologic Research Center，710 Westwood，Los Angeles，CA 90095- 1769，United States Dr. |
| 摘 要： | 目的:描述一种新的显性遗传性听觉前庭综合征的临床和病理特征。方法:在先证者及其兄弟和儿子中了解病史,进行检查和听力测试,在先证者和其儿子中进行定量旋转试验;对先证者的耳蜗和前庭迷路进行组织病理学检查,对其兄弟和儿子的候补基因COCH和M Y07A进行测序。结果:患病家庭成员在近30岁时开始出现进展缓慢的听力减退,并在70多岁时出现进展性的失平衡。3/4的患者每年有几次短暂(几分钟)典型的眩晕发作,通过听力和前庭功能检查发现患者有缓慢进展的听力和前庭功能减退,通过尸检发现患者的耳蜗和前庭感觉器官有毛细胞丢失,没有细胞浸润或… |
| 本文献已被 CNKI 等数据库收录！ | |