克里格勒-纳贾尔综合征的麻醉处理 |
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作者姓名: | Christopher Robards, Sorin J. Brull, 毛庆祥[译], 葛衡江[校] |
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作者单位: | [1]Department of Anesthesiology, Mayo Clinic College of Medicine, Mayo Clinic, Jacksonville, Flourida; [2]不详, Mayo Clinic College of Medicine, Mayo Clinic, Jacksonville, Flourida; |
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摘 要: | 克里格勒-纳贾尔综合征(crigler—Najjar syndrome)是由于二磷酸尿苷葡萄糖醛酸转移酶先天性缺乏,而导致血浆非结合胆红素增高的一种遗传性疾病。血浆内游离胆红素增高或血浆白蛋白减少均可以使病情恶化,甚至导致胆红素脑病和严重的脑损伤。这类患者麻醉处理的目标是防止发生血浆胆红素与血浆白蛋白摩尔比值失调,避免神经系统损伤。
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关 键 词: | 麻醉处理 综合征 葡萄糖醛酸转移酶 血浆白蛋白 胆红素增高 神经系统损伤 遗传性疾病 胆红素脑病 |
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