肝豆状核变性中医证型与相关客观化指标的关系初步探讨

目的:探讨血常规、肝肾功能、血脂、血清铜、铜氧化酶、24h尿铜等理化指标及年龄、病程、肝脏B超分型、ATP7B基因第8外显子突变率与WD(Wilson病)证候的关系.方法:对41例首次住院的WD患者通过中医四诊,进行辨证分型,结合理化指标,结合西医体检及实验室检查,探讨证候与理化指标的相关性.另外,对10名健康自愿者和34例WD患者利用PCR-SS-CP技术进行基因突变筛查,研究WD中医证候与ATP7B基因第8外显子突变率的相关性.结果:WD患者脾肾阳虚组与肝肾阴虚组的AST、TBIL、ALB比较有显著性差异(P＜0.05),而RBC比较有极显著性差异(P＜0.01);脾肾阳虚组与湿热内蕴组的RBC、TBIL、ALB比较有极显著性差异(P＜0.01);脾肾阳虚组与肝郁脾虚组的RBC、TC、APO-A1/APO-B比较有显著性差异(P＜0.05),与肝肾阴虚组的ALB、BUN比较亦有显著性差异(P＜0.05).肝郁脾虚组与湿热内蕴组的TBIL、DBIL比较有显著性差异(P＜0.05).脾肾阳虚组与其他3组的病程比较均有显著性差异(P＜0.05).其余的年龄、肝脏B超分型、第8外显子的突变率及铜生化指标各组间比较均无显著性差异(P＞0.05).而湿热内蕴组与"树枝状"肝脏B超征象可能相关.结论:WD患者的中医证候与生化指标有比较明显的相关性.可将各组间有显著性或极显著性差异的指标经临床验证后作为WD中医分型的客观化指标.