Hemangioblastomas of the spinal cord and the brainstem: diagnostic and therapeutic features

Hemangioblastomas of the spinal cord and the brainstem make up 4% of all spinal tumors and are less common than cerebellar hemangioblastomas. CT and MRI are essential for preoperative diagnosis. Nevertheless, cerebral and spinal angiography are also mandatory, since they allow a detailed study of the vascular situation, which is decisive for exact planning of a surgical strategy.The purpose of this study was to evaluate the diagnostic and therapeutic factors which influence surgical morbidity and postoperative outcome.Twelve patients harbouring spinal (8 cases) or medullary (4 cases) hemangioblastomas, all symptomatic with sensorimotor deficits corresponding to the level of the lesion were evaluated. All patients were treated in our department between December 1989 and September 1994. Complete resection of the lesion was achieved in each case. Postoperatively, none of the patients showed deterioration. Nine patients had immediate postoperative improvement of neurological signs and symptoms; in three patients the initial neurological deficits remained unchanged during the in-patient period. Late postoperative outcome demonstrated a clear improvement; in only one patient was there no change of the clinical signs, while in the other 11 patients a significant improvement of pre-existing neurological deficits was experienced. We conclude that microsurgical resection of spinal and medullary hemangioblastomas with low morbidity is feasible.     

47例血管母细胞瘤临床病理特征分析

目的分析血管母细胞瘤(HB)临床病理特征。方法回顾性分析47例HB患者HE染色病理特征及SP法染色相关免疫组化标志物表达。结果肿瘤组织表现为特征性间质细胞及其之间丰富的毛细血管,血管壁衬覆扁平内皮细胞。肿瘤组织多阳性表达CD34、CD31、Vim、D2-40、NSE、S100、CD56、EGFR和VEGF,多阴性表达EMA、CK和GFAP。散发性HB患者免疫阳性表达率与VHL相关性HB患者相仿(P>0.05)。结论结合HE染色病理特征及相关标志物表达有助于诊断HB。     

MRI在血管母细胞瘤中的诊断价值

目的 进一步提高对血管母细胞瘤MRI表现的认识.方法 搜集经手术病理证实的血管母细胞瘤43例,对其MRI表现进行回顾性分析.结果 血管母细胞瘤常位于小脑半球及蚓部,其它部位少见.可多发和伴发腹部脏器病变.大囊小结节征是囊型血管母细胞瘤的特征表现,其MRI信号在平扫各加权像上均高于脑脊液信号;实质型信号强度在T2加权像上随TE时间延长而升高,瘤内及周围可见血管流空信号.增强扫描有助于病灶的检出和定性诊断.结论 MRI是诊断血管母细胞瘤的有效检查方法,但需与囊型胶质瘤、单纯囊肿、脑膜瘤、AVM等鉴别.     

小脑血管网织细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨小脑血管网织细胞瘤的诊断与治疗方法。方法 2008~2013年手术治疗小脑血管网织细胞瘤患者24例,其中囊性型14例,实性型7例,囊在瘤内型3例。结果 24例肿瘤均全切,术后均无严重并发症。结论 囊在瘤内型因其自身特点有独立分类意义,MRI及DSA对该病诊断有重要价值,术前准确诊断对确定手术方案、提高手术成功率有重要意义。     

颅内血管母细胞瘤的临床研究

目的 探讨颅内血管母细胞瘤（HB）的临床特点及次全切除术后的综合疗效。方法 采用回顾性分析方法，对经手术完全切除的38例（手术组）及手术切除有残灶、术后辅以放疗的25例（综合治疗组）颅内血管母细胞瘤进行临床分析和疗效总结。主要临床症状为颅内压增高（35例）、小脑机能障碍（20例）及颅神经损害（8例）。52例病灶位于小脑，肿瘤病理组织学特点由毛细血管网和间质细胞构成。结果 综合治疗组5例复发，4例死于复发，22例非脑干区术后残留肿瘤照射剂量50～55Gy；其5、10和15年生存率分别为100％、92％和89％。手术组6例复发，3例死于复发；其5、10、15年生存率分别为97％、85％、79％。结论 颅内血管母细胞瘤好发于成人小脑部位，术后有残留者辅以放疗可能会减少复发。     

血管母细胞瘤35例临床分析

目的 通过对颅内血管母细胞瘤(HBs)的影像学、病理和治疗分析,探讨HBs的诊断、形成原因和疗效. 方法 皖南医学院弋矶山医院神经外科自2005年1月至2010年1月应用肿瘤切除术治疗35例颅内HBs患者,根据影像学表现分为大囊小结节型、小囊大结节型和完全实质型.分析患者的临床资料,对肿瘤标本行HE染色和免疫组化染色检测NSE和CD34的表达. 结果 本组肿瘤全切除34例,次全切除1例,术后无死亡.出院后28例获得随访,随访时间3个月至3年.其中1例复发(大囊小结节型)行伽玛刀治疗.HE染色显示纤细血管相互吻合成网状,分隔脂质胞浆;免疫组化染色显示不同类型肿瘤CD34阳性细胞数比较差异无统计学意义(P＞0.05).大囊小结节型肿瘤NSE阳性细胞数最多,小囊大结节型其次,实质型最少,差异均有统计学意义(P＜0.05). 结论 HBs无特殊临床表现,影像学表现是主要诊断方法.治疗首选手术切除,手术全切除是降低复发的关键.HBs囊腔的形成与肿瘤间质细胞密切相关.     

超选择性栓塞联合显微手术治疗后颅窝实质性血管母细胞瘤

目的 探讨超选择性栓塞联合显微手术治疗后颅窝实质性血管母细胞瘤的临床效果。方法 回顾性分析5例后颅窝实质性血管母细胞瘤患者的临床资料。所有患者均通过栓塞供血动脉后立刻行病灶显微切除术。结果 5例病人肿瘤均全切除,切除术中出血量为（200±80）ml。术后无明显神经功能障碍。术后3个月随访全部病人改良Rankin量表评分均0分,未见肿瘤复发。结论 超选择性栓塞肿瘤供血动脉后立即行病灶显微切除术治疗后颅窝实质性血管母细胞瘤可减少术中出血,缩短手术时间,降低手术并发症及死亡率。     

血管母细胞瘤MRI诊断

目的：进一步提高对血管母细胞瘤ＭＲＩ表现的认识。方法：搜集经手术病理证实的血管母细胞瘤４３例,对其ＭＲＩ表现进行回顾性分析。结果：血管母细胞瘤常位于小脑半球及蚓部,其它部位少见。可多发和伴发腹部脏器病变。大囊小结节征是囊型血管母细胞瘤的特征表现,其ＭＲＩ信号在平扫各加权像上均高于脑脊液信号;实质型信号强度在Ｔ２ 加权像上随ＴＥ时间延长而升高,瘤内及周围可见血管流空信号。增强扫描有助于病灶的检出和定性诊断。结论：ＭＲＩ是诊断血管母细胞瘤的有效检查方法,但需与囊型胶质瘤、单纯囊肿、脑膜瘤、ＡＶＭ 等鉴别。