神经丝轻链蛋白与神经系统疾病

<正>神经丝蛋白(Neurofilaments,NF)是构成神经元轴突中间纤维的特异性分子蛋白,是神经元细胞骨架的重要成分,主要定位在成熟神经元的胞体和突起中,负责轴浆运输,维持神经元正常形态及保持神经纤维的弹性,防止断裂~([1,2]),典型的神经丝纤维长10 nm,可增加轴突的直径,提高轴突的脉冲传导速度,其在轴突中呈平行排列,在胞体中则是随机的,在轴突的运输过程中神经丝蛋白会发生磷酸化与去磷酸化,以     

模拟高原运动大鼠心肌重塑与肌球蛋白重链的适应性变化

心肌肌球蛋白不仅是心肌的重要的结构蛋白和收缩蛋白,而且还具有ATP酶活性。它由两条重链及两条轻链组成。人和大鼠心肌中表达两种肌球蛋白重链(MHC)基因,分别为α-MHC和β-MHC。虽然α-MHC和β-MHC在结构上具有高度同源性,但它们在功能上差异很大。研究表明:α-MHC和β-MHC的比例是决定心脏收缩速度和收缩力的关键因素,该比例受多种生理性和病理性因素的影响。本研究观察了模拟高原缺氧及缺氧复合运动条件下大鼠心肌MHC异构体组成的变化,为深入揭示缺氧复合运动促进高原习服的机制提供实验依据。作者选取成年雄性健康大鼠24只,…     

轻链肾病二例报告

例1,男,59岁,因下肢浮肿、泡沫尿2月入院。体检:BP16/9.3kPa(1kPa=7.5mmHg),肝肋下2.5cm,双下肢浮肿。实验室检查:Hb138g/L;尿蛋白 ,定量9.2g/24h,尿RBC ,尿糖(-);血浆总蛋白37g/L,白蛋白21g/L,血BUN6.14mmol/L,Scr84.8μmol/L,Glu4.13mmol/L;血IgG4.51g/L;尿本周氏蛋白(-);骨穿示增生性骨髓象,浆细胞0.4Z％,未见骨髓瘤细胞。肾活检:光镜见肾小球40个,弥漫性肾小球毛细血管基膜不均匀增厚伴弥漫节段性系膜细胞轻中度增生,4～5个小球呈轻中度结节性系膜硬化,刚果红染色(-)。免疫酶标(兔抗人κ、λ轻链由福州迈新公司提供):κ型轻链沿肾小球毛细血管壁、小管基底膜、肾小     

膀胱出口部分梗阻（PBOO）引起平滑肌肌球蛋白亚型表达的区域差异

已知平滑肌肌球蛋白亚型在PBOO的膀胱中发生改变。最近的一项研究显示PBOO过程中膀胱顶部比膀胱底部及其他区域承受着更大的压力，而且在PBOO白兔中逼尿肌的收缩力存在着区域差异。因此作推测PB00诱导的平滑肌肌球蛋白亚型的改变可能存在着区域差异。研究构建了标准新西兰白兔PBOO模型，分别从失代偿的膀胱及假手术组的膀胱的9个部位切取逼尿肌样本，通过RT—PCR及Western blotting检测肌球蛋白亚型在mRNA及蛋白水平的表达，同时测量肌条在氨甲酰甲胆碱及氯化钾处理后的收缩力。结果发现假手术组来源的不同部位的肌条，其肌球蛋白亚型的表达全部一致，并且都只表达SM—B亚型；然而在PBOO组中，膀胱顶部表达70％的SM—B和30％的SM—A亚型，而基底部则表达35％的SM—B和65％的SM—A亚型。与之相对应，膀胱顶部SM-B蛋白表达水平是底部的2倍。而且区域SM-B表达水平的差异与肌条收缩力显相关。因此，PBOO平滑肌肌球蛋白亚型的改变存在区域差异，可能与PBOO白兔不同部位逼尿肌的收缩力不同有关。     

儿童肾脏病的尿轻链检测及其预后观察

应用速率散射比浊法对93例儿童肾脏病患者进行治疗前后的尿免疫球蛋白轻链检测。结果表明：肾病综合征患者比急性肾炎、紫癜性肾炎及单纯性血尿患者的κ、λ轻链含量及尿白蛋白排泄量均明显增高（P＜0．05），提示尿轻链含量与患者的肾小管损伤程度有关。治疗前后尿中κ轻链的检出率高于λ轻链，两者的治愈率分别为47．1％和63．6％，无显著性差异（P＞0．05）。轻链的检出率与肾炎的类型基本无关。从治疗前后尿中κ与λ轻链的含量变化显示，多数病理组无显著性降低，提示未治愈者肾小管损伤严重。因此，尿轻链的检测能够反映肾小管的损伤程度，并可作为疗效监测指标。     

急性心肌损害对心肌肌球蛋白磷酸化系统的影响

为探讨急性心肌损害对心肌肌球蛋白磷酸化系统的影响，选择对于心肌有特异性损害作用的异丙基肾上腺素（ＩＳＰ），造成大鼠实验生心肌损害的动物模型，动态观察心肌损害时肌球蛋白磷酸化系统的变化规律。研究结果表明，低剂量ＩＳＰ导致心肌匀浆中肌球蛋白轻链激酶（ＭＬＣＫ）和肌动球蛋白ＡＴＰ酶的活性下降，但心肌组织病理切片基本正常；高剂量注射ＩＳＰ，ＭＬＣＫ和ＡＴＰ酶活性显著下降，与正常对照组和低剂量组相比，差异十     

心肌肌凝蛋白轻链—1的免疫组化研究

为了研究心肌肌凝蛋白轻链－１（ＣＭＬＣ－１）组织特异性的特点，并对其构型在心肌发育过程中的表达规律以及不同哺乳动物ＣＭＬＣ－１构型的生化规律进行探讨，应用抗人心室肌ＣＭＬＣ－１，单克隆抗体（ＭｃＡＢ）对成人和不同胎龄胎儿的心肌和其它组织，不同种属哺乳动物的心肌进行了免疫组织化学研究。结果发现：成人心室肌，慢性骨骼肌均发生强烈反应，成人心房，胎儿心室肌发生交叉反应，而其它组织加快骨骼肌，平滑肌以及肌     

日本血吸虫副肌球蛋白T细胞表位的预测和鉴定

目的鉴定日本血吸虫副肌球蛋白的T细胞表位。方法用SYFPEITHI软件预测日本血吸虫(中国大陆株)副肌球蛋白的T细胞表位，候选表位分别命名为P20、P21、P22、P23、P24。设计并合成候选表位的编码核苷酸，定向克隆入融合表达载体pET-32c( )，经酶切及测序鉴定出重组克隆。阳性克隆经IPTG诱导表达，表达产物以Ni^2 -NTA柱亲和层析及透析纯化。纯化后的硫氧还蛋白(Trx)融合蛋白体外刺激C3H／HeJ及C57BL／6小鼠腹股沟淋巴结或脾脏单个核细胞，^3H-TdR掺入法检测其增殖。结果候选表位中P20、P21、P22、P23能有效刺激C3H鼠致敏淋巴细胞细胞增殖，P20、P22能刺激C57鼠致敏淋巴细胞增殖。结论P20和P22可能是日本血吸虫副肌球蛋白的通用性T细胞表位。     

磷酸化肌球蛋白轻链及其激酶在耐药颞叶癫(癎)患者脑组织中的表达

目的探讨耐药性癫癎颞叶和海马脑组织中磷酸化肌球蛋白轻链(phosphorylation of myosin light chain,P-MLC)及其激酶(myosin light chain kinase,MLCK)的表达在癫癎芽生形成中的作用。方法免疫组化检测32例耐药性颞叶癫癎中P-MLC及其激酶MLCK的蛋白质表达水平,并与对照组比较。结果P-MLC免疫组化结果显示,耐药性颞叶癫癎组颞叶光密度值(0.35±0.13)高于对照组(0.19±0.027,P<0.05);耐药组海马光密度值(0.41±0.02)高于对照组(0.10±0.06,P<0.05)。免疫组化结果显示耐药组的MLCK表达水平在颞叶组织和海马组织中较对照组无统计学差异(P>0.05)。结论P-MLC及其激酶MLCK的功能与苔藓纤维芽生关系密切,P-MLC蛋白质产物在耐药性癫中明显升高,但其磷酸化激酶MLCK的表达并不升高,提示MLCK和去磷酸化酶间动态平衡被打破是P-MLC升高的原因,而P-MLC的升高可能在苔藓纤维芽生的形成中发挥重要作用。