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1.
2.
3.
透析相关性淀粉样变(dialysis-related amylosis,DRA)是长期血透患者的严重并发症.淀粉样物质的主要成分是β2-微球蛋白(β2-microglobulin,β2-M),最常在骨关节沉积,肩关节是常见部位之一,导致关节部位病理改变及功能障碍.我国透析病人中长期存活者逐年增加,研究DRA的诊断与防治已成提高患者生活质量的重要环节.虽然这种淀粉样沉着国外已有报道,但大多集中于骨盆、腕部,具有病理证实的骨骼淀粉样变却极少[1~5].国内尚未见影像学方面的报道. 相似文献
4.
目的对喉淀粉样变性病的发病机制、分类、临床表现、诊断及治疗进行探讨。方法本组全部病例根据症状、间接喉镜和(或)纤维喉镜检查进行诊断和手术治疗,术后标本均作病理检查,8例进行电镜检查;复习文献相关资料。结果上呼吸道器官特别是喉部的慢性炎症可能是引起喉淀粉样变性病的直接原因;临床工作中以Symmer分类法较为实用;本病术前诊断常难以确诊,术后病理检查尤其是电镜检查可以明确诊断;喉显微手术是治疗本病的首选方法,它对声带功能的保护是极有帮助的。 相似文献
5.
先证者(Ⅲ5)男,20岁,因背部、四肢皮肤色素沉着伴色素减退9年,于2006年8月来我科就诊。患者自述从11岁时起无明显诱因双前臂伸侧、双小腿、背部皮肤颜色逐渐变深,其间出现点状色素减退斑,皮损随着年龄增长逐年增多,并出现苔藓样丘疹。至青春期皮损明显加重,延及双上臂伸侧、双大腿、整个背部和臀部。夏季日晒后,暴露部位皮损加重,色素沉着更明显。未出现过水疱,无明显自觉症状。查体:各系统检查无异常。皮肤科检查:双上肢伸侧、双下肢、背部和臀部皮肤颜色较深,呈淡褐色,其间夹杂米粒至黄豆大形状不规则的乳白色色素减退斑,分布较均匀对称。… 相似文献
6.
1 病例介绍患者女 ,4 4岁 ,因咳嗽伴右侧胸痛 1年 ,发热 1个月 ,于 2 0 0 0年 5月 2 0日入院。患者于 1年前在当地医院诊为右侧肺结核 ,经抗结核抗炎治疗后 ,病情无明显好转。 1月前病人出现发热 ,咳嗽加重 ,咳白色粘痰 ,胸透发现右上肺野有高密度阴影。入院查体 :体温 38.5℃ ,脉搏 92次 min ,血压 18 10kpa ,浅表淋巴结无肿大 ,右肺可闻及干、湿性罗音 ,左肺呼吸音粗 ,心脏及腹部未见异常。入院后做肺功能检查示轻度阻塞性通气功能障碍。胸部X线正位片示右上纵隔旁大片密度增高阴影 ,侧位片示右肺上叶前段大片密度不均匀阴影。X… 相似文献
7.
患者 ,女 ,6 2岁。咽痛、咽干反复发作 3年 ,加重 2个月入院。 1年前曾在他院做舌根肿物摘除术 ,术后病理报告为淀粉样变性。体检 :全身系统无特殊。咽粘膜无充血 ,右侧扁桃体Ⅱ度 ,其表面有散在小片状乳白色斑块 ;左侧扁桃体Ⅰ度。左侧舌根局限性饱满增厚。喉部正常。入院诊断 :增生性扁桃体炎 ,扁桃体肿瘤待排。完善各项常规化验检查后于局麻下行双侧扁桃体切除术。术中见左侧扁桃体隐窝内有干酪样分泌物流出 ,被膜轻度粘连 ;右侧扁桃体质脆、松软 ,被膜消失 ,分次剥离取下。术后病检报告 :双侧扁桃体淀粉样变性。讨论 淀粉样变性分为 3… 相似文献
8.
9.
淀粉样蛋白A(AA型,继发性)淀粉样变性病(amyloid Aamyloidosis)是一种进行性致命性疾病,发生在炎症病人身上,如:类风湿性关节炎、关节强硬性脊椎炎、青少年类风湿性关节炎和Crohn病,通常具有肾功能障碍和胃肠功能紊乱的特征,目前尚无其他治疗手段。Neurochem公司已与强生公司的 相似文献
10.
<正>系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积于全身多处组织或器官的细胞外基质,从而引起多处组织或器官功能障碍的一类疾病。原发性系统性淀粉样变病(primary systemic amyloidosis, PSA)是其中最常见,且预后最差的一类,占80%左右,是一种严重的单克隆浆细胞疾病,其特征是组织间隙中沉积大量免疫球蛋白游离轻链成分,从而导致组织器官功能受损,最常累及肾脏、心脏、肝脏、自主神经系统等。其发病机制尚不清楚,目前有研究表明, 相似文献