Von Recklinghausen病2例

神经纤维瘤病（Neurofibromatosis）由Von Recklinghausen 1882首先报道，故又称为Von Recklinghausen病，是神经皮肤综合征中较常见的一种疾病，分两种亚型，其中90％为Ⅰ型。我科于2004年3月和2005年3月各收治1例。Ⅰ型其共同特点是颅骨发育畸形，面部器官移位，皮肤色素沉着。针对皮肤及软组织松垂所引起的畸形及功能障碍，采用手术治疗以改善面部外观及功能。现报道如下。     

新生儿术中护理15例体会

新生儿期(出生至满28天)常见的手术是矫治危及生命的严重发育畸形。由于新生儿各器官功能尚未发育成熟,一般情况差,病情变化快,术中抢救多,因而麻醉手术期间的护理就更显重要。本文对15例新生儿术中护理体会进行总结,与同行共榷。1临床资料我院自2004年1月至2005年10月,共行新生儿手术15例,其中男12例,女3例;年龄最小为生后3小时,最大为27天;体重<2500g8例(53.3%),≥2500g7例(46.7%)。其中肛门闭锁8例(53.3%),脐膨出、先天性幽门闭锁、先天性食管闭锁各2例(各占13.3%),腹裂1例(6.7%)。术前均伴有不同程度的脱水、酸中毒、电解质紊乱;其中并…     

软产道异常致梗阻性难产及处理

软产道由子宫体、子宫下段、宫颈、盆底软组织、阴道、外阴构成。生殖器官的病变可导致难产，盆腹腔的包块可以引起产道的梗阻而发生难产，其发作率均较低。软产道异常多在产前诊断，部分孕产妇临产后方才发现，也有极少数直至分娩时才得以确诊。因此，易造成不良后果。生殖器官病变可由先天性发育畸形和后天疾病所引起；盆腹腔内病变包括卵巢、肠道、膀胱等器官的肿瘤。     

环境因素对非综合征性唇腭裂发生的影响

非综合征性唇腭裂是常见的先天发育畸形，其发病与遗传和环境因素的协同作用有关。本文对孕妇叶酸补充、饮酒、吸烟等环境因素对患儿非综合征性唇腭裂发生的影响及其可能的机制作一综述。     

NSE和S-100抗体免疫标记在先天性巨结肠病理诊断中的意义

先天性巨结肠(megacolon,又名Hirschsprung病)是常见消化道发育畸形,病理学改变为神经节细胞缺乏症,系直肠和下段结肠平滑肌神经丛缺乏神经节细胞,导致肠管痉挛正常蠕动消失形成功能性肠梗阻。先天性巨结肠的病理学诊断依靠全层肠标本活检,但常规HE切片光镜下难以识别神经节细胞,尤其是在新生儿;乙酰胆碱酯酶特殊染色可显示固有膜和黏膜肌层乙酰胆碱酯酶阳性纤维明显增加,但它作为辅助诊断应用存在争议,假阳性和假阴性反应曾有报告[1]。VinoresSA,MayE认为免疫组化标记神经元特异性烯醇化酶(NSE)非常有利于证实神经节细胞的存在[2]。本…     

自制矫正器治疗乳头内陷的疗效分析

乳头内陷是一种常见的女性乳房发育畸形,其发病率为2%[1],严重影响着女性乳房的形态美、哺乳功能和身心健康。其治疗方法较多,但均难获得持久满意的效果。自2002年1月￣2005年12月,笔者应用自制矫正器治疗乳头内陷26例患者45只内陷乳头,经3￣9个月随诊,取得了满意持久的效果,现     

唇腭裂499例临床分析

唇腭裂是口腔颌面最常见的先天性发育畸形，严重影响患者的形象和生活质量，挫伤其自尊心与自信心。为全球贫困地区唇腭裂儿童免费治疗的国际慈善组织“国际微笑行动”与我院签定5年合作协议，免费在我院为贫困地区唇腭裂儿童施行手术治疗，2002年、2004年两次活动中共有499例儿童参加筛选，379     

先天性巨结肠术后护理

新生儿巨结肠是最常见的先天性肠道发育畸形,为功能性肠梗阻,它是由于结肠远端及直肠缺乏神经节细胞而造成的。易并发肠穿孔及小肠结肠炎等,严重影响着患儿生命质量。我院近年来,采取新生儿巨结肠经肛根治术,创伤小,效果好,取得了较好的治疗效果,术后1周开始扩肛护理可明显恢复     

颌骨陈旧性骨折与发育畸形同期联合治疗

目的 探讨陈旧性骨折与颌骨畸形同期联合手术治疗的可行性.方法 伴有颌骨发育畸形的陈旧性骨折患者,在骨折手术复位的同时行上颌LeFort-Ⅰ截骨术下颌矢状劈开术(SSRO),治疗发育畸形.结果 6例患者术后均Ⅰ期愈合.术前术后投影测量指标显示,患者正侧貌、审美平面及鼻唇角等指标有明显改善.结论 在修复颌骨创伤畸形的同时,解决了颌骨发育畸形所带来的形态及功能障碍,陈旧性骨折与颌骨畸形同期联合治疗是可行的.     

颌骨陈旧性骨折与发育畸形同期联合治疗

目的探讨陈旧性骨折与颌骨畸形同期联合手术治疗的可行性。方法伴有颌骨发育畸形的陈旧性骨折患者，在骨折手术复位的同时行上颌LeFort-I截骨术下颌矢状劈开术（SSRO），治疗发育畸形。结果6例患者术后均I期愈合。术前术后投影测量指标显示，患者正侧貌、审美平面及鼻唇角等指标有明显改善。结论在修复颌骨创伤畸形的同时，解决了颌骨发育畸形所带来的形态及功能障碍，陈旧性骨折与颌骨畸形同期联合治疗是可行的。