先天性巨结肠症Ikeda式根治术（148例疗效及随访）

报道148例先天性巨结肠症Ikeda术式根治及随访结果，该术式重建直肠腔容量增大，无闸门及盲袋。术后并发症少。随访中排便基本正常。     

经肛管肌鞘内巨结肠根治术后远端狭窄病因分析

目的 探讨经肛管肌鞘内巨结肠根治术后远端狭窄的并发症的原因及防治。方法 回顾性分析本院自1998年2月至今采用的经肌管肌鞘内巨结肠根治术41例。结果 本组发生远端狭窄并发症的7例，占17.1%，其中吻合口狭窄3例，吻合口上端肌鞘狭窄2例，结肠扭转性狭窄1例，吻合口结肠回缩瘢痕性狭窄1例。结论 经肛管肌鞘内巨结肠根治术是目前公认的疗效满意的术式，但仍存远端狭窄、梗阻等并发症，只要处理恰当，可以尽量避免和减少该并发症的发生。     

成人先天性巨结肠症的诊断和治疗

目的成人先天性巨结肠症的诊断和手术方法的探讨。方法对本院31例成人先天性巨结肠症的临床表现,诊断和手术方法,进行了回顾性分析。结果 29例行 Swenson 手术,1例 Duhamel 手术,术后并发吻合口瘘5例(16.7%)。早期吻合口狭窄2例,28例获得随访,完全恢复正常排便功能23例(78%),4例轻度排便失禁,1例完全排便失禁。结论成人巨结肠症手术后并发症较婴幼儿高。全结肠显著肥厚扩张时,保留回盲部的手术,术后并发吻合口瘘的发生率高;采用全结肠直肠切除回肠直肠末端吻合,并作预防性回肠造瘘术,可预防吻合口瘘的发生。     

常见型先天性巨结肠症患儿营养支持的集束化护理研究

目的 探讨集束化营养支持在常见型先天性巨结肠症患儿护理中的应用效果.方法 将2016年12月-2019年1月在本院小儿外科治疗的108例患者纳入研究,分为常规组(n=58)及干预组(n=50),常规组给予常规饮食指导,干预组在患儿入院开始进行集束化营养管理.观察两组术前肠道准备时间、术中肠道清洁度及术后各种临床指标.结果 干预组术前肠道准备的平均时间为(4.53±1.21)d,短于对照组的(7.52± 1.75)d;干预组术中肠道清洁度显著优于常规组,差异均有统计学意义(P＜0.05).常规组的13例患者血清前白蛋白水平略有下降,9例患儿血清ALT、AST升高.两组患儿术后切口感染及吻合口瘘发生率差异无统计学意义(P＞0.05);常规组住院时间长于干预组;术后随访1个月,常规组小肠结肠炎的发生率高于干预组,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 围术期集束化营养支持管理可缩短常见型先天性巨结肠术前肠道准备时间和住院时间,并能降低术后早期小肠结肠炎发生率.     

改良腹腔镜辅助Duhamel结肠次全切除术治疗长段型先天性巨结肠症

目的探讨改良腹腔镜辅助Duhamel结肠次全切除术治疗长段型先天性巨结肠症(Hirschsprung disease,HD)的并发症和疗效。方法回顾分析2010年3月~2014年1月12例长段型HD资料,男7例,女5例,中位年龄8月(5月~6岁)。其中移行区位于降结肠近端8例,横结肠2例,结肠肝曲1例,升结肠1例。7例行结肠造瘘。手术主要改良之处:经肛门齿状线上方直肠后壁切口将结肠拖出至肛门外,用Endo-GIA肛门外切断并封闭,保留直肠残端4~5 cm。然后结合Deloyer技术将升结肠拖下与原直肠后壁端侧吻合,再将Endo-GIA切缝器两肢分别放入原直肠和新直肠,切开两段肠管间隔并行侧侧吻合。观察术中术后并发症及排便功能。结果 12例均在腹腔镜辅助下完成次全结肠切除升结肠Duhamel拖出术,平均手术时间170 min(125~240 min),未出现术中并发症,无吻合口漏。4例诉肛周疼痛,1例术后5天便血,保守治疗治愈。大便频率2周以内4~15次/天,恢复到正常排便频率(1~2次/天)时间平均3.5月(2.2~5个月)。平均随访时间32个月(3~46个月),2例术后小肠结肠炎,1例早期有便秘症状,均保守治疗治愈。无闸门综合征和粪石发生,无大便失禁。结论改良腹腔镜辅助Duhamel结肠次全切除术治疗长段型HD安全有效,排便频率恢复正常快。肛门外处理直肠盲端简单可靠,腹壁创伤小。     

猪胆汁灌肠治疗先天性巨结肠16例

先天性巨结肠症是小儿外科比较常见的种先天性肠道发育畸形，临床上表现为低位性或完全性梗阻，以往均行手术治疗，手术常伴有并发症，治愈率80～85%。近年来我院采用猪胆汁灌肠治疗先天性巨结肠症，治愈率高，疗效满意。现就收集1988～1992年16例先天性巨结肠治     

先天性巨结肠症行Swenson改良术的护理配合

先天性巨结肠症又称无神经节细胞症 ,是因病变肠管神经节细胞缺如 ,致肠道平滑肌持续性收缩呈痉挛状态 ,导致粪便通过障碍[1] 。患儿主要表现为腹胀、便秘、呕吐、生长发育缓慢。为彻底解除患儿病痛 ,常需手术治疗。自 1996年以来 ,我院对普通型巨结肠行Ｓｗｅｎｓｏｎ改良手术 95例 ,效果良好 ,现将护理体会介绍如下。1　资料与方法1 1　临床资料　 95例中男 6 8例 ,女2 7例 ,46ｄ～ 5岁。全部病例均有胎粪排出延迟、腹胀、便秘等临床表现。肛门直肠测压时均无松弛反射 ,钡灌肠诊断为普通型巨结肠。1 2　手术方法　患儿取仰卧位 ,取左下腹…     

先天性巨结肠症发病机制的分子遗传学研究进展

先天性巨结肠症（HD）是一种小儿常见神经嵴源性肠道异常性疾病,病因复杂,而遗传因素是影响其发病的主要因素,现将HD分子遗传学的发病机制和研究进展作一综述。