Versagen des zentralen, peripheren und vegetativen Nervensystems

Zusammenfassung Neurologische Komplikationen nach Sepsis oder Multiorganversagen sind häufig und wesentliche prognostische Faktoren eines Intensivpatienten. Im Wesentlichen können Störungen des zentralen, peripheren und vegetativen Nervensystems und der Muskulatur unterschieden werden. Störungen des zentralen Nervensystems mit den klinischen Leitsymptomen der Bewusstseinsstörung (Somnolenz bis Koma) oder Bewusstseinsveränderung (Verwirrtheit) und zentralen Lähmungen (Halbseitensyndrom) umfassen die toxische Enzephalopathie (z. B. im Rahmen einer Sepsis oder eines Leber- oder Nierenversagens), zerebrovaskuläre Komplikationen durch disseminierte intravasale Gerinnung oder Neigung zu thromboembolischen Komplikationen sowie intrakranielle Blutungen bei Gerinnungsstörungen oder nutritiv-toxisch bedingte Mangelzustände (z. B. bei Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes). Die Hauptkomplikationen des peripheren Nervensystems umfassen lagerungsbedingte Schäden einzelner oder mehrerer peripherer Nerven und die sog. Intensivpolyneuropathie oder CIP (critical illness polyneuropathy). Häufigste Symptome der CIP sind die verzögerte Entwöhnung vom Respirator und distale, symmetrische und schlaffe Paresen. Die Pathophysiologie ist komplex und bis heute nur unvollständig verstanden. Die Intensivmyopathie oder CIM (critical illness myopathy) ist v. a. bei zusätzlicher Anwendung von Kortikosteroiden häufiger. Vegetative Störungen gehören regelhaft zu intensivmedizinischen Erkrankungen. Im Rahmen von sympathikotonen Reaktionen können durch parasympathische Gegenregulationen schwere Herzrhythmusstörungen bis hin zur torsade de points neben Elektrolytstörungen (z. B. SIADH), metabolischen Entgleisungen und Temperaturragulationsstörungen ausgelöst werden. Die jeweilige Therapie ist in der Regel symptomatisch und an der Behandlung der Grundkrankheit orientiert.Serie: Die Intensivtherapie bei Sepsis und Multiorganversagen Herausgegeben von L. Engelmann (Leipzig)     

Immunneuropathien — Aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie

Zusammenfassung Zu den immunvermittelten Neuropathien rechnen wir das Guillain-Barré-Syndrom, die chronische Polyneuritis, die multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblock, Neuropathien bei monoklonalen Gammopathien und vaskulitische Neuropathien. Wir besprechen in dieser Übersicht zur zertifizierten Fortbildung zunächst das abgestufte diagnostische Vorgehen, um im klinischen Alltag rationale Entscheidungswege aufzuzeigen. Viele Immunneuropathien werden immer noch fälschlich als altersbedingte, metabolisch-toxische oder alkoholische Neuropathie verkannt und keine vollständige Diagnostik durchgeführt. Das ist problematisch, weil erfreulicherweise viele Immunneuropathien heutzutage relativ gut behandelbar, ja sogar heilbar sind. Allerdings sind die meisten verfügbaren Immuntherapien nicht spezifisch. Das Spektrum der immunsuppressiven oder immunmodulatorischen Therapien reicht von Glukokortikosteroiden, Plasmapherese oder der Gabe von Immunglobulinen in der Akutphase bis zum Einsatz von Azathioprin, Cyclosporin, Cyclophosphamid oder auch Immunglobulinen in der Langzeittherapie. Dabei ist oft nicht klar, welche der vermuteten oder gesicherten immunologischen Mechanismen für die Wirkung einer bestimmten Substanz wie z. B der Immunglobuline bei der jeweiligen Neuropathie am wichtigsten sind. Neben medizinischen Gesichtspunkten und Kriterien evidenzbasierter Medizin müssen heutzutage auch wirtschaftliche Aspekte und Fragen der Zulassung einer bestimmten Substanz in die Therapieplanung mit einfließen.A. Bayas: seit April 2005 in der Neurologischen Klinik und klinischen Neurophysiologie, Zentralklinikum Augsburg     

Polyneuropathie chronique démyélinisante et hypervitaminose B6

We report a 62-year-old patient who presented with a several month history of a peripheral sensory neuropathy with ataxia that was attributed to a chronic immune demyelinating polyneuropathy but was resistant to corticosteroid therapy. Diagnostic workup finally showed a high serum level of pyridoxin related to a chronic intake of oral vitamin medication for several years. We discuss the link between the clinical and electrophysiological manifestations of the chronic polyneuropathy, based on similar reported observations in the literature. This observation highlights the possibility of important long-term deleterious effects of vitamin oral supplementations, particularly pyridoxin.     

Congenital insensitivity to pain

Congenital insensitivity to pain (CIP) is a rare syndrome with various clinical expressions, characterized by a dramatic impairment of pain perception since birth. In the 1980s, progress in nerve histopathology allowed to demonstrate that CIP was almost always a manifestation of hereditary sensory and autonomic neuropathies (HSAN) involving the small-calibre (A-delta and C) nerve fibres which normally transmit nociceptive inputs along sensory nerves. Identification of the genetic basis of several clinical subtypes has led to a better understanding of the mechanisms involved, emphasizing in particular the crucial role of nerve growth factor (NGF) in the development and survival of nociceptors. Recently, mutations of the gene coding for the sodium channel Nav1.7--a voltage-dependent sodium channel expressed preferentially on peripheral nociceptors and sympathetic ganglia--have been found to be the cause of CIP in patients showing a normal nerve biopsy. This radical impairment of nociception mirrors the hereditary pain syndromes associated with "gain of function" mutations of the same ion channel, such as familial erythromelalgia and paroxysmal extreme pain disorder. Future research with CIP patients may identify other proteins specifically involved in nociception, which might represent potential targets for chronic pain treatment. Moreover, this rare clinical syndrome offers the opportunity to address interesting neuropsychological issues, such as the role of pain experience in the construction of body image and in the empathic representation of others' pain.     

Original articles on axonal neuropathy in 2010

During 2010, 15 articles were published which focused on chronic sensorimotor axonal neuropathy; some will be discussed in this review. Clinical diagnosis from signs and symptoms seems to be excessively variable, often overestimating the incidence of diabetic sensorimotor polyneuropathy. Long-term use of Metformin is associated with malabsorption of vitamin B12. Metformin exposure may be a iatrogenic cause for exacerbation of peripheral neuropathy in patients with type 2 diabetes. The neuroprotective role of vitamin E against cisplatinperipheral neurotoxicity has been suggested by a phase III study. Metallosis after hip arthroplasty with a cobalt-chromium alloy prosthesis can cause progressive sensory disturbance, hearing loss and hypothyroidism. The effects of electrical stimulation on neuromuscular recovery after nerve crush injury in rats do not support a benefit of the tested protocol using electrical stimulation during the period of motor nerve recovery following injury. The rate of motor vehicle accidents in patients with neuropathy, based on surveys from 260 subjects, demonstrated that 40.6% were involved in traffic accidents. Accident frequency and discomfort with driving are higher in neuropathy patients compared to age-matched national statistics. Peripheral neuropathy in primary (AL) amyloidosis may be the cause of stepwise progressive, multiple upper limb mononeuropathies.     

Erkrankungen des peripheren Nervensystems und der Muskulatur der HIV-Infektion

Diseases of the peripheral nervous system occur in up to 50% of persons infected with human immunodeficiency virus (HIV). In early stages of the infection, Guillain-Barré syndrome or a spontaneously remitting mononeuropathy can occur. The most frequent occurrence is distal symmetrical polyneuropathy associated with HIV, which can only be treated symptomatically. The most important differential diagnosis is a drug-induced polyneuropathy under antiretroviral therapy with the nucleoside analogues DDI, DDC, or D4T. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy is less common and can be treated with immunoglobulins or corticosteroids. Very rare are steroid-responsive neuropathies with necrotizing vasculitis or in diffuse infiltrative lymphocytosis syndrome (DILS). In the AIDS stage, polyradiculitis can occur due to opportunistic infections--most often with cytomegalovirus (CMV) or M. tuberculosis--or polyradiculopathies due to lymphomatous meningiosis. Mononeuritis multiplex is rarely seen in disseminated CMV infection. Myopathies can occur in all stages of HIV infection; their frequency is about 1%. Primary polymyositis associated with HIV, which can be treated with corticosteroids or immunoglobulin, must be distinguished from myopathy induced by azidothymidine. Other forms of myopathy are very rare.     

Alkoholische Polyneuropathie

Zusammenfassung Bei 80 Patienten mit alkoholischer Polyneuropathie und 5 Alkoholikern ohne Neuropathie wurden die maximale motorische und sensible Nervenleitungsgeschwindigkeit an Arm und Bein, die Amplitude der Summenpotentiale der Zielmuskeln, die Amplitude der sensiblen Nervenaktionspotentiale an Hand und Fuß, beim größeren Teil der Patienten auch das Nadel-EMG von Beinmuskeln untersucht und mit dem neurologischen Befund verglichen.Es wurden neurographische Kriterien herausgearbeitet, die sich mit der Diagnose Alkoholische Polyneuropathie vereinbaren lassen, und Befunde angegeben, die bei bestehender Neuropathie gegen eine Alkoholgenese sprechen. Der Wert für die Differentialdiagnose wird an 3 Patienten demonstriert, bei denen die neurographischen Befunde auf eine andere Ursache ihrer Neuropathie hinwiesen.Leitungsverlangsamung tritt nur bei einem kleineren Teil der Patienten, vorwiegend im Bereich der anatomischen Engpässe auf. Eine Leitungsverlangsamung außerhalb der Engpässe bei wenigen Fällen läßt sich zum Teil durch segmentale Entmarkung bei schweren Leberschäden (chronische Hepatitis oder Lebercirrhose) erklären.Mit Unterstützung des Sonderforschungsbereiches Hirnforschung und Sinnesphysiologie (SFB 70).     

Der Infrarotlaser in der Diagnostik normaler und gestörter Schmerzbahnen

Cerebral potentials evoked by cutaneous heat stimuli from an infrared laser (LEP) enable overall controls of thin fibre function and anterolateral tract projection, which is of special meaning in the diagnosis of normal and disturbed pain pathways. Owing to the long-wave radiation, the laser energy is completely absorbed within the most superficial skin layers only a few 100 mum in depth and activates only the most superficial afferents, i.e. the thermo- and nociceptive A, delta and C fibres. According to the particular fibre spectrum activated, a single laser stimulus elicits a typical double pain sensation: the first pain appears with a mean reaction time of approximately 400 ms and is described as a sharp and stinging, well-localizable pinprick sensation; this pain is induced by A delta fibre activity with a mean conduction velocity of 14 m/s. It is followed by a second, more diffuse burning component, with a mean reaction time of 1300 ms, ascribed to selective C-fibre transmission (less than 1 m/s). These two pain sensations elicited by one laser-stimulus are accompanied by typical late and ultralate cerebral brain potentials. Both sensations and both evoked potentials can emerge to very different degrees in healthy subjects and in patients with neurological diseases. The diagnostic practicability of LEP is individuals illustrated with reference to patients with syringomyelia suffering from a dissociated sensory loss in cutaneous sensibility. In contrast to conventional electrical nerve stimuli, the laser stimuli allow monitoring of disturbances in the protopathic system projected to the anterolateral columns.