Treatment of dyskeratosis congenita with Granulocyte Colony-Stimulating Factor and Erythropoietin

Aplastic anaemia is both frequent and difficult to manage in patients with dyskeratosis congenita (DC). We recently treated a 23-year-old male for a year with granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) and erythropoietin (Ep), with an excellent neutrophil response, and a transient effect on haemoglobin levels. G-CSF alone or combined with other cytokines may provide at least a partial effect in pancytopenic patients with DC.     

再生障碍性贫血造血细胞Fas抗原表达与T淋巴细胞功能的研究

目的 研究造血细胞凋亡与T淋巴细胞免疫在再生障碍性贫血(再障，Aplastic anemia，AA)发病机制中的作用及两者相关性。方法 采用流式细胞仪测定40例AA患者和15例非血液、免疫系统疾病对照者骨髓单个核细胞(BMMNC)的总CD34^ 、CD34^ Fas^ 、CD34^ Fas^-、CD3^ 、CD8^ 、CD3^ 、CD3^ CD25^ 标记值。结果 (1)与对照组比较，AA组总CD34^ 细胞％明显减少而其Fas表达率(以占总CD34^ 细胞％为计)明显增高。(2)AA组CD34^ 细胞％数与其Fas抗原表达率无明显负相关。(3)AA组T细胞％明显增多，且以CD8^ 细胞和CD3^ CD25^ 细胞增多为主。(4)AA组CD34^ 细胞％数与其T细胞活化状态无显著负相关。(5)AA组CD34^ 细胞Fas表达率与其T细胞活化状态无显著正相关。结论 AA骨髓存在着造血细胞数量减少和T淋巴细胞亚群数量、功能的异常，造血细胞数量减少还可能与Fas以外途径诱导的凋亡过度有关。骨髓造血细胞凋亡过度可能有活化T淋巴细胞免疫以外的途径诱导Fas途径或活化T淋巴细胞可以通过Fas之外的途径诱导造血细胞凋亡。     

Therapeutic effect of Shenfu Injection on secondary aplastic anemia of tumor patients after chemotherapy

Objective: To explore the effect of Shenfu Injection, SFI) on the secondary aplastic anemia (AA) of tumor patients after chemotherapy (CT).Methods: The 15 cases of SFI treated group, 10 cases of control group, 25 cases of SFI + granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GMCSF) treated group and the group of 23 GM-CSF-treated tumor cases of secondary AA after CT were compared, with their increasing rate and the rebound speed of neutrophil, platelet, bone marrow nucleated RBC, granulocyte, and megakaryocyte all being investigated.Results: The increasing rate and rebound speed of granulocyte, platelet, and the increasing rate of bone marrow nucleated RBC, granulocyte, megakaryocyte were obviously higher than those of the control, and the clinical manifestations were also obviously improved. The increasing rate of platelet, bone marrow nucleated RBC, megakaryocyte of the SFI + GM-CSF group were higher than those of the group which used GM-CSF alone, while the increasing rate of granulocyte in blood and bone marrow in both groups was similar.Conclusion: Significant efficacy was shown in SFI for the treatment of secondary AA of tumor patients after CT.     

获得性纯红再障患者外周血T细胞亚群分析

目的　本研究通过分析获得性纯红再障患者外周血T细胞亚群 ,进一步探讨该病的细胞免疫发病机制。方法　用抗人CD3、CD4、CD8、IFN γ及IL 4单抗结合人外周血单个核细胞 ,流式细胞术分析单个核细胞中CD3 +、CD4+、CD8+细胞数Th1、Th2、Tc1、Tc2细胞数以及CD4+/CD8+、Th1/Th2、Tc1/Tc2比值。结果　贫血组患者 ,外周血CD3 +细胞和CD8+细胞明显增加 (P <0 .0 1) ,CD4+/CD8+比例倒置 (P <0 .0 5 ) ;Tc2细胞明显增加 (P <0 .0 5 ) ,Tc1/Tc2比值降低(P <0 .0 5 ) ,治疗后血象恢复的患者各增高的亚群细胞均有所恢复 ,接近正常。结论　在获得性纯红再障患者T细胞明显增高 ,其中主要是CD8+细胞 ,而在CD8+细胞中 ,是Tc2细胞发挥了重要作用。经治疗有效的患者 ,其增高的T细胞亚群降低 ,提示以纠正病人细胞免疫异常为主的治疗方案有益于获得性纯红再障的治疗。     

DNA末端原位标记技术研究慢性再生障碍性贫血骨髓CD_(34)~+细胞凋亡

目的　观察慢性再生障碍性贫血 (CAA)患者骨髓CD3 4+ 细胞凋亡状况 ,探讨CAA可能的发病机制。方法　采用单克隆抗体 -免疫磁珠分离系统 (MACS)分离纯化 39例CAA患者的骨髓CD3 4+ 细胞 ,用DNA末端原位标 (TUNEL)技术分析骨髓CD3 4+ 细胞原位凋亡状况。结果　CAA患者骨髓细胞的凋亡率为 (39.2 4± 12 .70 ) % ,健康对照组为 (8.5 0± 2 .30 ) % ,组间比较差异有显著性 (P <0 .0 1)。凋亡细胞可见核染色质皱缩、凝聚 ,但未见到核碎裂现象及典型的凋亡小体。结论　CAA患者骨髓CD3 4+ 细胞的过度凋亡是其质或 /和量缺陷的原因之一     

补肾活血方药对慢性再生障碍性贫血患者骨髓细胞体外影响的实验研究

目的　研究补肾活血方药对慢性再生障碍性贫血 (CAA)患者骨髓细胞体外增殖的影响 ,探讨其治疗CAA的机制。方法　采用细胞培养 ,光镜下观察补肾活血中药作用于CAA患者骨髓细胞后的形态学 ;3 H TdR掺入和液体闪烁技术方法 ,检测补肾活血中药对CAA患者骨髓细胞的增殖变化。结果　加入补肾活血中药组 ,CAA患者骨髓细胞培养第 4 8小时见细胞丛明显增多 ,72h见大量集落形成 ;3 H TdR掺入法显示 ,补肾活血中药组骨髓细胞的增殖 ,以每孔 75g L最有效。在 5 0～ 10 0g L范围内 ,与对照组比较差异有显著性 (P <0 .0 1) ;2 5g L和 12 5g L组与对照组比较差异无显著性 (P <0 .0 5 )。结论　补肾活血方药在体外有促进CAA患者骨髓细胞增殖的作用 ,为补肾活血中药治疗CAA提供了实验与理论依据     

单用达那唑治疗慢性再生障碍性贫血19例临床观察

单用达那唑（ＤＮＺ）治疗１９例慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）病人。结果表明，基本治愈１例，缓解５例，明显进步７例，有效者共１３例，总有效率为６８．４％，初治者５／７例有效，有效率为７１．４％；复治者８／１２例有效，有效率为６６．７％。治疗后与治疗前比较，血红蛋白、白细胞、血小板和网织红细胞均明显升高（Ｐ＜０．００１）；骨髓红系、粒系及巨核细胞明显增高（Ｐ＜０．０５）；Ｔ辅助细胞（ＣＤ４）明显增加、Ｔ抑制细胞（ＣＤ８）明显降低，ＣＤ４／ＣＤ８比值明显升高（Ｐ＜０．０５）。并结合文献对ＤＮＺ的作用原理进行讨论。     

慢性再生障碍性贫血患者外周血T淋巴细胞亚群改变与中医分型的关系

用McAb和ABC法测定了38例慢性再生障碍性贫血(CAA)患者外周血T淋巴细胞亚群(简称T亚群)。与健康人相比,CAA的Ts明显增高(P<0.001),Th/T5明显降低(P<0.001)。并发现外周血Hb水平、病程、疗效及中医证型与T亚群相关。按气血两虚肾阳虚、肾阴虚、肾阴阳两虚的顺序,患者Th逐渐降低,Ts逐渐升高,Th/Ts明显降低。后两组比前两组Th/Ts下降更显著(P<0.01),提示阳损及阴时机体免疫机能发生更大的改变,从T亚群水平揭示了中医证型特别是肾阳虚、肾阴虚的内涵。