铂类化疗药对儿童实体瘤听觉影响的研究

目的观察铂类药物在实体瘤儿童化疗过程中对听力的影响,考察铂类化疗药导致听力损伤的相关危险因素。方法回顾性分析于2014年1月至2015年4月在北京儿童医院血液肿瘤中心进行化疗的实体瘤儿童临床资料,所有患儿化疗过程中均使用铂类化疗药,分别在第1、3、6次化疗前进行规范听力学检查,包括纯音测听、畸变产物耳声发射和听性脑干反应。结果共纳入0.2-12.5岁实体瘤患儿47名,共计94耳,进行化疗的平均次数为5.4次(3-10次)。ABR检查中以任意一耳听阈大于30d B n HL为听力损伤,第6疗程听力异常发生率为6.4%(6/94),与基线水平对比,差异有统计学意义(p<0.05)。第3、6疗程ABR阈值与基线水平相比,ABR阈值明显升高,均有显著统计学差异(p<0.001);PTA检查中第6疗程6k Hz、8k Hz测听结果与基线水平相比均有统计学差异(p<0.05),相应阈值明显提高;DOPAE提示第6疗程6k Hz、8k Hz,通过率明显下降,与基线水平比较有显著统计学差异。Logistic回归模型中年龄是铂类药物耳毒性的危险因素,(p<0.05,OR值=0.912),提示年龄越小铂类药物的耳毒性越易显现。结论铂类药物用于儿童实体肿瘤化疗可引起听力损伤,在高频部分(6-8 k Hz)尤为显著。DOPAE、纯音测听及ABR可作为监测、评价铂类药物耳毒性的重要指标。儿童年龄越低则铂类药物引起听力损伤的危险越大,低龄儿童使用铂类药物时更需加强听力监测。     

人工耳蜗植入患者音乐情绪感知的研究进展

音乐是人类抒发情感的一种艺术,人们不仅可以通过音乐发展社会交往、人际交流能力,还可藉此调节自身情绪.人们对音乐情绪的感知依赖于正常的听觉功能,而听力下降影响了正常的听觉输入,对听力损失者音乐情绪感知能力的研究,可进一步了解听力下降对音乐情绪感知的影响及机制,有助于改进目前的助听技术.     

影响医科生听力能力的因素

英语学习的最终目的是实际交际和应用能力，尤其是听方面，只有当学生的听力能力得以发展时，他们才能对其语言充满自信。在医学院校，听力能力尤为重要，医科生作为国际交流生和访问学者去国外深造的机会越来越多，这就要求医科生具有良好的学术交流手段。然而，在医学院校存在着一些影响医科生听力能力的因素。     

不同胎龄早产儿听力筛查结果及高危因素分析

目的研究不同胎龄合并不同高危疾病早产儿的听力发育状况及听力损伤情况及其临床意义。方法应用听性脑干反应(ABR)和瞬态诱发耳声发射(TEOAE),对2009年1月-2010年12月在青岛市妇女儿童医院新生儿重症监护病房(NICU)住院的862例早产儿进行听力筛查,按照胎龄分为4组:胎龄≤30周组,31～32周组,33～34周组,35～37周组,针对不同胎龄阶段早产儿发生听力障碍的情况,采用多因素Logistic回归分析及χ~2检验分析,并研究不同疾病状态对其的影响。结果胎龄≤30周、31～32周、33～34周、35～37周听力复筛未通过率分别为36. 21%、18. 90%、9. 75%、5. 89%。行ABR检查后各组总未通过率分别为13. 79%、6. 30%、2. 97%、2. 04%。体重1 500g早产儿听力检测未通过发生率高[OR (95%CI):2. 386 (1. 052～5. 415)],且窒息、高胆红素血症、感染均为危险因素(OR值分别为1. 257、1. 434、1. 906)。结论早产儿胎龄与听力损伤危险性呈负相关,高胆红素血症、窒息、感染、极低出生体重等因素均为听力损伤的高危因素。     

复合杂合parkin基因突变家族的不同表型

背景：Parkin基因（PRKN）突变可导致常染色体隐性遗传性早发帕金森病（EOPD）。目的：探讨EOPD白人家族PRKN突变的表现和基因型-表型关系。设计：对EOPD家族的3代20例成员进行基因分析，该家族有4例患者。应用直接基因组DNA测序、半定量聚合酶链反应、实时定量聚合酶链反应以及逆转录酶聚合酶链反应分析以确定PRKN突变。结果：4例早发患者（年龄30—38岁）被确定有PRKN复合杂合突变（T240M和EX5_6缺失），虽然PRKN的杂合T240M和纯合EX5_6缺失突变已有描述，但是据悉，本文为上述复合杂合突变的首次报道。患者的表型为典型常染色体隐性遗传性EOPD的表现，其特征是对左旋多巴治疗有效、相对缓慢的进展和运动障碍。所有杂合突变的基因携带者（T240M或EX5_6缺失）和1例56岁的复合杂合突变女性携带者（T240M和EX5_6缺失）无任何神经系统症状。结论：研究发现，PRKN基因复合杂合突变（T240M和EX5_6缺失）导致一个大的白人家族中4例成员发生常染色体隐性遗传性EOPD。另外1例成员具有相同的突变，比4例患者的平均发病年龄大10岁，并且无本病的临床表现。不完全的外显率对遗传咨询具有暗示作用，并且提示复杂的基因一环境交互作用在PRKN相关EOPD的发病机制中发挥作用。     

警惕隐性心肌缺血

“隐性心肌缺血”又叫做“无症状性心肌缺血”，顾名思义，是指在客观上有心肌缺血的证据，但是患者却没有十分明显的心脏不适感觉（包括胸闷、胸疼、心慌等）。而事实表明．这种不被患者所关注的心肌缺血．往往潜藏着发生急性心脏意外事件的危险性，如急性心肌梗死、猝死等。     

遗传性脑白质病(三)

Canavan病Canavan病是一种常染色体隐性遗传的脑白质病。虽然此症可见于所有种族,但是大多数报道的病人是德系犹太裔。基因定位于17pter-p13。1．病因天冬氨酸酰基转移酶(ASPA)基因异常导致此酶功能缺陷,导致     

古方应用三则

1巩堤丸治疗隐性骶裂合并遗尿徐某某,女,15岁,于2005年2月21日初诊。诉自幼时起尿床,近年余有所加重,几乎每夜均尿床,尿清长,腰酸痛,手足凉,乏力,夜卧多梦,学习成绩下降,经多种方法治疗效不佳,本人及家长甚是苦恼,一年前经拍骨盆片证实为隐性骶裂,今求诊中医治疗。P80次/min,BP