一站式复合手术对后循环参与供血的脑动静脉畸形手术风险和预后的影响

目的探索在一站式复合手术应用场景下, 栓塞后循环供血动脉辅助显微切除手术对后循环参与供血的脑动静脉畸形手术风险和预后的影响。方法从2016年1月至2019年12月前瞻性、多中心脑动静脉畸形的复合手术外科队列(NCT03209804)的患者中选择存在后循环供血的脑动静脉畸形患者为研究对象。根据是否栓塞后循环供血动脉将患者分为后循环栓塞组和后循环未栓塞组。根据两组患者的一般情况、脑动静脉畸形形态学、血管构筑学特征和病灶Spetzler-Martin分级进行1∶1倾向性评分匹配(PSM)。以神经功能障碍加重为主要终点事件, 围手术期相关指标为次要终点事件, 比较两组间手术风险和临床预后的差异。结果共计545例患者加入研究, 后循环动脉参与供血者占38.3%(n=209例), 后循环栓塞组42例, 后循环未栓塞组167例, 对两组行PSM, 栓塞组纳入39例、未栓塞组纳入39例, 其中男50例, 女28例;年龄5～58(30±13)岁。后循环栓塞组患者术后3个月神经功能障碍加重比例高于未栓塞组, 但两组间比较差异无统计学意义[15.4%(6/39)比2.6%(1/39), P=0.107]。组...     

腹腔镜经脐单一部位幽门环肌切开术治疗小儿先天性肥厚性幽门狭窄的临床效果研究

目的研究腹腔镜经脐单一部位幽门环肌切开术治疗小儿先天性肥厚性幽门狭窄的临床效果。方法100例小儿先天性肥厚性幽门狭窄患儿作为研究对象,按照随机方式分为观察组和对照组,每组50例。对照组采用腹腔镜幽门环肌切开术治疗,观察组采用腹腔镜经脐单一部位幽门环肌切开术治疗。观察记录患儿的手术结果及随访结果,并比较两组患儿手术时间、术后住院时间。结果手术过程顺利,100例患儿均成功完成手术,无一例中转开腹手术,无并发症发生。观察组患儿术后6 h将胃管取下,少量喂入温水后逐渐过渡到喂糖水、喂奶;对照组患儿术后24 h开始逐渐进食。患儿术后进行6个月的延续性随访,观察组患儿切口恢复美观,已经无法观察到切口瘢痕,两组患儿的生长发育均显示正常状态。观察组患儿手术时间(21.23±1.65)min及术后住院时间(5.58±1.98)d均显著短于对照组的(38.44±1.23)min、(9.67±1.22)d,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论先天性肥厚性幽门狭窄患儿采用腹腔镜经脐单一部位幽门环肌切开术治疗,手术效果良好,手术创伤小而且安全。     

彩色多普勒超声联合无创DNA检测在诊断高危产妇胎儿染色体异常中的应用价值分析

目的研究分析彩色多普勒超声联合无创DNA检测在诊断高危产妇胎儿染色体异常中的应用价值。方法选取2016年1月-2017年6月在该院接受胎儿染色体异常筛查的2 048例高危产妇作为研究对象,所有参与研究的产妇均接受彩色多普勒超声、无创DNA检测;将羊水穿刺检测结果或是分娩结局(新生儿娩出后儿科医生检查结果)视作诊断胎儿染色体异常的"金标准",对比彩色多普勒超声、无创DNA单独检测与联合检测的敏感度、特异度及准确度。结果超声检测高危产妇胎儿染色体异常的阳性预测值、阴性预测值分别是22.9%、98.5%,无创DNA检测高危产妇胎儿染色体异常的阳性预测值、阴性预测值分别是41.0%、99.0%,联合检测高危产妇胎儿染色体异常的阳性预测值、阴性预测值分别是76.7%、99.7%;联合检测的敏感度、特异度、准确度(94.7%、98.6%、98.4%)均高于彩色多普勒超声(71.3%、88.4%、87.6%)、无创DNA单独检测(79.8%、94.5%、93.8%),差异有统计学意义(P0.05)。结论彩色多普勒超声联合无创DNA检测在诊断高危产妇胎儿染色体异常中应用价值高,能有效降低误诊、漏诊风险,提高高危产妇胎儿染色体异常筛查准确度,为临床诊治提供参考,值得临床推广。     

MRI与HSG造影在先天性子宫发育异常的诊断中的应用

目的探讨MRI与HSG造影检查对先天性子宫发育异常的检出率。方法 58名经HSG检查和63名经MRI诊断子宫发育异常的病例,分析其HSG和MRI表现及误诊的情况。结果 HSG的误诊率为17.24%,其中对诊断单角子宫,双角子宫以及纵隔子宫的误诊率较高,而MRI检查通过3D扫描能定性定量地诊断先天性子宫发育异常,诊断准确率为95.24%。结论 HSG检查可直观地判断一些常见的子宫发育异常,但对于准确分型与定性不如MRI检查;而MRI检查对诊断幼稚子宫等宫腔较小且内膜较薄的患者不及HSG直观。     

应用国产封堵器在治疗先天性心脏病的临床疗效分析

目的 总结国产封堵器经皮和经胸途径治疗先天性心脏病的临床疗效。方法 回顾性分析我院2013年1月至2017年12月在X线透视下或单纯超声心动图引导下采用经皮穿刺股静脉或股动静脉法，或者食管超声心动图监测下经胸小切口行先天性心脏病封堵1186例，其中经皮X线下封堵1081例、经皮单纯超声引导下封堵42例、经胸封堵63例；其中动脉导管未闭（ patent ductus arteriole，PDA）426例、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）363例、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）348例、卵圆孔未闭11例、房间隔缺损合并室间隔缺损9例、房间隔缺损合并动脉导管未闭6例、房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）12例、动脉导管未闭合并肺动脉瓣狭窄8例、主肺动脉侧支封堵3例[经胸封堵66例改为63例，PDA443例改为426例]。结果 全组病例成功率98.2％（1165/1186），无死亡病例。随访1~36个月，术后第1、3、6、12个月及术后每年常规行超声心动图及心电图检查。术后第1、6、12个月的随访率分别为 92.9%（1102/1186）、84.1%（998/1186）、70.5%（836/1186）。超声心动图提示少量残余分流（<3 mm）18例；三尖瓣少量反流33例，中量反流5例；主动脉瓣轻度反流5例，中度反流1例；心律失常Ⅲ°房室传导阻滞（Avionics Bulletin，AVB[房室传导阻滞（Avionics Bulletin，AVB）]）1 例，Ⅱ°AVB 3例，完全性左束支3例，交界性心动过速3例，交界性逸搏2例。结论 国产封堵器在先天性心脏病封堵治疗中具有成功率高、创伤小、并发症低、操作容易、疗效确切、恢复快等特点，是治疗先天性心脏病的理想方法。     

胎儿宫内输血的临床应用

目的:探讨胎儿宫内输血的临床应用价值。方法:对6例胎儿贫血致胎儿水肿的病例进行经脐静脉宫内输血治疗,输血孕周21+6~30+5周,输血量为15~60 ml,输血1~2次。结果:宫内输血后胎儿贫血症状均得到不同程度改善,MCAPSV值4例降低,1例未改变,1例增高。胎儿腹水及水肿4例消失或减轻,1例无改善,1例继续加重。分娩4例新生儿3例存活,随访其身高、体重及神经行为发育均正常,1例新生儿RDS死亡,2例胎死宫内。结论:宫内输血是一种相对安全的胎儿宫内治疗手段。输血后的胎儿成活率与其本身的疾病状态有关,明确胎儿贫血、水肿原因及掌握宫内输血适应证对改善胎儿预后有直接关系。在胎儿水肿原因不明时仅靠宫内输血改善贫血并不能提高围生儿存活率。     

颈项透明层厚度及肺静脉血流频谱对胎儿先天性心脏病的诊断价值与预后关系分析

目的探讨颈项透明层厚度、肺静脉血流频谱对胎儿先天性心脏病(CHD)的诊断价值及预后之间的关系。方法选取2015年2月-2018年1月在厦门市妇幼保健院接受诊疗的1400例单胎孕妇作为筛查对象,应用超声检测胎儿颈项透明层厚度、肺静脉血流频谱,根据检查结果将胎儿分为正常组和异常组,结合胎儿超声心动图进行CHD的诊断,计算颈项透明层厚度、肺静脉血流频谱对筛查CHD的灵敏度和特异度。将所有胎儿根据出生后结局分为健康组、低危组和高危组,比较3组不同妊娠结局胎儿的颈项透明层厚度、肺静脉血流频谱。结果1400例胎儿中颈项透明层厚度、肺静脉血流频谱异常115例占8.21%,产前诊断CHD为9例占0.64%,其中5例颈项透明层增厚,6例肺静脉血流频谱异常,二者筛查CHD的灵敏度和特异度分别为55.56%、95.99%和66.67%、95.62%。高危组颈项透明层厚度显著高于低危组和健康组,高危组心房收缩期速度(A)显著低于低危组和健康组,差异均有统计学意义(P<0.05)。肺静脉前负荷指数(PV-PLI)、肺静脉峰值流速指数(PVPVIV)、PV-S/A和左心心肌运动指数(Tei指数)均显著高于低危组和健康组,差异有统计学意义(P<0.05),健康组和低危组上述指标比较差异无统计学意义(P>0.05),且3组S/D比值差异也无统计学意义(P>0.05)。结论颈项透明层增厚、肺静脉血流频谱异常导致CHD的发生风险增加,并对胎儿不良预后的可能性进行预测,因此对高危胎儿进行肺静脉血流频谱和颈项透明层厚度的检测具有较高的临床价值,可作为CHD诊断和预后评价的辅助方法。     

婴儿左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊疗分析

目的 探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）的临床特点、诊断方法、外科治疗及疗效分析。方法 2006年6月~2015年1月阜外医院诊断为ALCAPA并行手术治疗患儿29例，对这些患儿的临床资料、诊断与治疗情况及随访结果进行回顾性分析。随访结果根据包括复查结果及电话随访。结果 本组患者男性16例，女性13例，年龄2月~1（0.75±0.27）岁，体质量4.8~11.5（8.0±2.2）kg，左心室射血分数18~66(42±18)%。患儿均出现临床心功能不全症状，并通过心电图、心脏彩超及64排螺旋CT检查以明确诊断。并发二尖瓣轻度反流10例，中度反流5例，重度反流4例。手术中将左冠状动脉从肺动脉游离后，直接将左冠状动脉移植到升主动脉15例，用部分肺动脉干和主动脉壁或心包片作左冠状动脉延伸与升主动脉吻合13例，应用肺动脉内通道术（Takeuchi方法）1例。9例并发二尖瓣中度及以上反流者同期作二尖瓣成形术。术毕3例行体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助左心系统。无手术早期死亡。术后随访资料24例（83%，24/29），随访1~80（22±20）个月，患儿术后症状均明显改善。结论 ALCAPA的患儿应早期诊断，及早手术治疗。冠状动脉直接移植术是目前重建双冠状动脉系统的首选方案， 外科治疗效果良好。