先天性红细胞生成性卟啉病1例报告

先天性红细胞生成性卟啉病是一种极少见的常染色体隐性遗传病,其临床特征为身体暴露部位的皮肤出现严重病变,溶血性贫血及尿内有大量尿卟啉。此病国内报道很少,现将我们遇到的1例报告如下。     

接触二恶英工人尿中三项指标的观察

对天津某化工厂接触二恶英３６名工人尿的３项指标测定。结果表明，尿卟啉、尿氨基酮戊酸（ＡＬＡ）及尿胆原三项标测定值，接触组明显高于对照组，经统计学ｔ’检验，Ｐ值均〈０．０５，两组存在显著性差异。对五氯酚及五氯酚钠车间空气中均检测出氯二苯并二恶英及多氯二并呋喃类化合物。     

铅的危害及剂量—反应关系

本文调查了某冶炼厂接触铅烟平均浓度为0.034mg/m~3、铅尘平均浓度为0.184mg/m~3。选矿车间。0.096mg/m~3、0.997mg/m~3。烧结车间。0.633mg/m~3、0.270mg/m~3。熔炼车间。接触工人住院驱铅治疗45天后,铅暴露两周、七周、半年进行主要生化指标的检查。根据临床症状与生化指标,表明熔炼,烧结车间工人已受到铅危害,对照组工人未见明显异常。可见铅的危害呈明显的剂量—反应关系。症状的发生数与PbB,PbU的浓度成正比,其症状阈浓度分别为PbB20ug/dL,PbU0.04mg/L。铅接触组的正中及尺神经运动NCV,正中及尺神经感觉NCV,均较自身对照为慢(P<0.05)白细胞和自身对照比较差异亦有显著性。     

反复咖啡色尿伴腹痛、周围神经及精神症状

1　病史摘要患者 ,女 ,2 8岁 ,已婚。因“反复咖啡色尿伴腹痛、周围神经及精神症状 3个月”入院。患者于 2 0 0 0年 9月偶然发现尿色加深 ,呈咖啡色 ,晨起及午睡后较重 ,无其它不适 ,次日消失。 1 0月 1 8日晨起再次出现咖啡色尿 ,伴阵发性脐周绞痛、腰部胀痛 ,无恶心、呕吐及腹泻 ,遂来我院就诊。查血常规 :WBC4.4× 1 0 9/L,HGB76g/L,PLT1 1 2× 1 0 9/L;网织红细胞比值 0 .0 0 7;尿常规 :UBG+ +、BIL + ;PNH全套 (包括 Ham′s试验、热溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、rous试验 )及 Coombs试验均阴性 ;骨髓细胞学及骨髓…     

接触二口恶口英工人尿中三项指标的观察

对天津某化工厂接触二口恶口英３６名工人尿的３项指标测定。结果表明，尿卟啉、尿氨基酮戊酸（ＡＬＡ）及尿胆原三项指标测定值，接触组明显高于对照组，经统计学ｔ＇检验，Ｐ值均＜０．０５，两组存在显著性差异。对五氯酚及五氯酚钠车间空气中均检测出氯二苯并二口恶口英及多氯二并呋喃类化合物     

五氯酚生产工人尿中尿卟啉及ALA水平的测定

五氯酚生产工人尿中尿卟啉及ＡＬＡ水平的测定郝志辉，程慰南，刘志敏，ＣｏｅｎｒａａｄｓＰＪ，韩伟，刘国芳五氯酚（ＰＣＰ）是一种广谱杀虫剂、灭菌剂及消毒剂［１］。我国生产的五氯酚大多数用作木材防腐剂，而五氯酚钠（ＰＣＰ－Ｎａ）主要用于血吸虫防治中的灭钉螺...     

急性间歇性血卟啉病的诊治体会(3例报告)

急性间歇性血卟啉病(AIP)是一种血红蛋白代谢障碍而引起卟啉或卟啉前体在体内蓄积的遗传代谢性疾病,是卟啉病中最常见的一种[1],发病率极低,多为个案报道.为提高对该病的认识,结合我院3例确诊患者,回顾诊疗过程,总结如下.     

尿卟啉变化与尿铅含量关系的探讨

目的 探讨尿卟啉变化与尿铅含量的关系,保证检验结果准确,为铅中毒诊断提供科学依据.方法 对1 012名冶炼工人进行尿卟啉、尿铅含量测定.结果 尿卟啉阳性程度越高,尿铅含量就越高,尿铅含量异常检出率越高;尿铅含量≥0.34 μmol/L,尿卟啉呈阳性者占多数;尿铅含量＜0.34 μmol/L,尿卟啉呈阴性者占多数.结论 尿卟啉变化与尿铅含量存在平行关系,可用于指导实际工作.     

尿中卟啉类物质作为地砷病暴露标志物可行性探讨

目的:探讨尿中卟啉类化合物能否作为地方性砷中毒暴露性生物标志物并在实际工作中推广使用.方法:选择病区居民180人(男性93人,女性87人).邻近的非高砷区177人(男性88人,女性89人)作为调查对象.采用石墨炉直接进样-原子吸收法测定尿砷含量,高效液相色谱-荧光检测法进行测定尿中各类卟啉类化合物.结果:病区组与对照组尿中尿总卟啉、尿卟啉、总粪卟啉、粪卟啉Ⅰ、粪卟啉Ⅲ均无统计学差异,不同年龄组尿中的卟啉化合物含量有差异.结论:尚不能认为尿中卟啉类化合物可作为地方性砷中毒暴露性生物标志物予以应用推广.     

种痘样水疱病4例

临床资料例1男,15岁.面部反复起水疱14年.患者自1岁多开始,面部出现绿豆大水疱,1～2周结痂,痂皮脱落后留有萎缩性瘢痕.每年春、秋季加重.查体:面部、耳壳广布结痂和萎缩性瘢痕,散在绿豆大水疱(图1、2).既往体健,否认有家族遗传病史,否认有药物过敏史.其余皮肤黏膜及淋巴结未见异常.实验室检查:ANA、ENA、抗dsDNA均正常.尿卟啉阴性.皮损组织病理示:表皮下水疱,少量淋巴细胞浸润.诊断:种痘样水疱病.