IL-10在过敏性紫癜血管内皮损伤中的作用机制研究

目的　探讨白细胞介素 10 (IL 10 )在过敏性紫癜血管内皮损伤中的作用及机制。方法　建立人脐静脉内皮细胞 (HUVEC)培养模型 ,ELISA法检测过敏性紫癜患儿外周血单个核细胞 (PB MC)活化后培养上清IL 6、IL 1β、TNF α、IL 10等细胞因子的含量 ;AnnexinV/PI双染色法 ,流式细胞仪检测过敏性紫癜患儿PBMC培养上清所诱导的内皮细胞凋亡率。结果　①过敏性紫癜组PBMC体外刺激活化后IL 6、IL 1β、TNF α、IL 10等细胞因子的分泌量均明显高于对照组 (P <0 0 1) ,其培养上清诱导的内皮细胞凋亡率 (34 7± 10 3) %明显高于对照组 (3 6± 0 9) %。②抗IL 6、IL 1β、TNF α单克隆抗体联合阻断可明显降低过敏性紫癜患儿PBMC培养上清诱导的内皮细胞凋亡率 (2 2 6±5 9) % ,而抗IL 10单克隆抗体阻断则明显增加过敏性紫癜患儿PBMC培养上清诱导的内皮细胞凋亡率 (5 6 9± 16 5 ) %。③于过敏性紫癜患儿PBMC培养上清加入外源性IL 10 ,可明显降低IL 6、IL 1β、INF α等炎性细胞因子的表达 ,并明显降低内皮细胞凋亡率 (11 8± 3 1) %。结论　IL 10作为机体炎症反应负反馈调节过程中的一个重要枢纽 ,在过敏性紫癜炎症因子所介导的血管内皮损伤中起重要的保护作用。     

小儿特发性血小板减少性紫癜发病机制的研究

本文采用体外建立抗原—抗体—补体反应体系的试验方法,通过测定该反应体系的血小板~(51)Cr 释放量来进一步探讨特发性血小板减少紫癜(ITP)患儿血小板的破坏机制。结果45例ITP 惠儿其血小板~(51)Cr 释放量与正常值比较明显增高(P<0.01),急慢性之问无显著差异性。45例患儿中有31例血小板~(51)Cr释放量高出正常值上限。同时观察ITP 患儿血清对血小板超微形态和结构的影响,发现血小板表面有圆钝伪足形成,血小板聚集,血小板脱颗粒和空泡性变。正常儿血清对血小板超微形态和结构无明显影响。作者认为,ITP 患儿的血小板相关抗体,能介导血管内血小板的溶解与破坏,其既影响血小板数量,又改变血小板的结构,二者都是导致该病出血的重要原因。     

影像学检查在儿童过敏性紫癜的临床价值

目的探讨儿童过敏性紫癜的影像学特点及其临床价值。方法回顾性分析32例过敏性紫癜并发肠套叠患儿的临床及影像学资料。结果出现并发症之前过敏性紫癜的腹部X线主要表现为局限性小肠充气扩张，粘膜增粗，肠间隙增宽，可伴有液平；B超显示为不同程度的多发节段性肠壁水肿增厚，肠管狭窄等表现；出现并发症后，其X线表现加重，部分病例伴有肠穿孔；B超及X线监视下空气灌肠可以明确是否并发肠套叠，部分病例可通过空气灌肠达到复位治疗的目的。结论影像学检查的重要临床价值在于能与需要手术治疗的其他急腹症相鉴别，同时可以了解其是否并发常见的并发症，为临床确定治疗方案提供可靠的信息。     

特发性血小板减少性紫癜患者感染的危险因素及预防措施

目的　探讨ITP患者感染的危险因素 ,提出预防感染的相关措施。方法　对 6 7例ITP住院患者进行回顾性调查 ,对患者感染部位、性别、年龄、合并糖尿病情况、住院天数、使用激素及丙种球蛋白情况进行评估及统计学处理。结果　感染以呼吸系统最多 ,其次为泌尿道感染 ;年龄大、合并糖尿病、住院天数长 (>4周 )、应用激素量大与感染发生呈正相关 ,并进行Logistic多元回归分析 (P值分别 >0 .0 5、<0 .0 5、<0 .0 5、<0 .0 5 ) ,OR值分别约 1.385、9.16 9、8.90 0、18.6 6 7。结论　应用激素量大、合并糖尿病、住院天数长 (>4周 )是ITP患者感染的主要危险因素 ,其中应用激素量大最为重要 ,合并糖尿病次之 ;必须控制易患因素 ,有效地预防感染。     

原发性肾紫癜诊治体会（附5例报告）

目的：探讨原发性肾紫癜的诊断和治疗。方法：总结1994～2001年收治经手术和病理证实的肾紫癜5例的临床资料，其中误诊肾盂肿瘤2例，肾结核1例，血尿查因疑肾紫癜2例。结果：5例均行肾脏切除，其中4例因短时内大量出血超过500ml而急诊行肾切除，包括疑肾紫癜还未用上激素治疗的2例。1例反复出血不能排除肿瘤而行肾切。结论：本病的术前诊断比较困难，应结合临床具体分析，尽可能早期用激素治疗以保存肾脏，只有在血尿严重，威胁生命或不排除恶性肿瘤时才考虑行肾切除。     

环磷酰胺冲击与小剂量持续应用对大鼠性激素影响的比较研究

Wistar大鼠随机分3组，每天组予环磷酰胺组（CP）8mg／kg·d×4W，ip；冲击组予CP56mg／kg·d×4W，ip；对照组予生理盐水1ml／d×4W，ip。结果：①睾丸生精细胞损伤：每日组重于冲击组；②血睾酮（T）含量每日组显著低于冲击组（P＜0．05）；冲击组与对照组无显著差异（P＞0．05）。③对睾丸间质细胞的影响：冲击组轻于每日组；④血FSH、LH含量与垂体重量：每日组与冲击组皆正常；⑤血BUN、Cr水平：3组皆正常．说明CP冲击疗法对睾丸间质细胞损伤较轻；CP除直接损伤睾丸组织外，可能还对下丘脑—垂体—睾丸轴有抑制作用．     

成人特发型血小板减少性紫癜的巨核细胞形态学改变

目的 探讨ITP时巨核细胞的形态学改变及其意义。方法 对58例ITP患者巨核细胞的数量、细胞胞浆量、颗粒、退化变性进行定量比较分析。结果 ITP组巨核细胞数量明显增加,胞浆量增多,颗粒减少伴成熟障碍,与对照组的巨核细胞形态学有显著性差异。结论 巨核细胞形态学改变是诊断ITP的重要指标。     

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura mit akuter Niereninsuffizienz bei einem Knaben mit Lupus-ähnlicher Systemerkrankung

Zusammenfassung Ein 13⁹/₁₂ Jahre alter Knabe entwickelte 3 Monate nach Beginn einer Lupus-?hnlichen Systemerkrankung unter Prednisontherapie ein akutes Nierenversagen mit h?molytischer An?mie und Thrombozytopenie. Die Nierenbiopsie zeigte eine thrombotische Mikroangiopathie. Unter Behandlung mit Plasmaaustausch, immunsuppressiver Therapie und H?modialyse normalisierten sich die h?matologischen Befunde, und die Nierenfunktion besserte sich. Die Cyclophosphamidtherapie wurde über 2¹/₂ Jahre fortgesetzt. Drei Jahre nach dem akuten Nierenversagen ist der Junge unter antihypertensiver Behandlung symptomfrei und hat eine normale glomerul?re Filtrationsrate. Diskussion. Die Assoziation eines systemischen Lupus erythematodes mit einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura ist in der Literatur bisher nur selten und fast nur bei Erwachsenen beschrieben worden; sie hat eine hohe Mortalit?t. Der dargestellte Fall demonstriert den Erfolg einer frühzeitigen aggressiven Therapie.      

激素和静脉丙球对急性ITP血小板参数的影响及临床意义

目的 　探讨静脉丙种球蛋白 (IVIg)和地塞米松 (DEX)对急性原发性血小板减少性紫癜 (ITP)血小板参数的影响及临床意义。方法 　将 6 0例急性ITP患儿随机分为DEX组和DI(DEX +IVIg)组。观察两组的平均止血时间 ;测定治疗前、后血小板计数 (PLT)、血小板压积 (PCT)、平均血小板体积 (MPV)和血小板体积分布宽度 (PDW)值的变化。结果 　DI组平均止血时间 ( 3 2± 1 1d)较DEX组平均止血时间 ( 5 4± 1 3d)明显缩短 (P <0 0 1 ) ,血小板上升速度明显增快。治疗后DEX组和DI组PLT和PCT值均逐渐升高 ,MPV和PDW值逐渐下降。但DI组PLT、PCT、MPV、PDW值变化更为显著 ,分别与DEX组比较 ,差异均有统计学意义 (P <0 0 1 )。结论 　IVIg联合DEX治疗急性ITP的疗效明显优于单用DEX ;血小板的四项参数可作为判定急性ITP病情严重程度和评价疗效的参考指标之一。     

NEONATAL PURPURA FULMINANS DUE TO HOMOZYGOUS PROTEIN C DEFICIENCY

Severe and recurrent purpura fulminans developed in a Turkish boy at 1 week of age. Initial coagulation studies performed were compatible with disseminated intravascular coagulation. Subsequent investigations showed that the patient had homozygous and his healthy parents had heterozygous protein C deficiency. The episodes of purpura fulminans were controlled by infusions of fresh frozen plasma and heparinization. Oral anticoagulant therapy was given in the symptom-free period.