Cor triatriatum associated with partial anomalous pulmonary venous connection to the coronary sinus: Echocardiographic and angiocardiographic features

Summary An infant girl is described who had cor triatriatum and partial anomalous pulmonary venous connection of the left pulmonary veins to the coronary sinus, the first report of this combination of lesions. The infant also had a Dandy-Walker malformation and multiple facial and intrathoracic hemangiomas. The cardiac diagnosis was made by two-dimensional echocardiography. Cardiac catheterization and angiography confirmed the findings and also demonstrated a persistent left superior vena cava draining to the coronary sinus. The infant underwent successful surgical repair. Partial anomalous pulmonary venous connection and left superior vena cava not infrequently are associated with cor triatriatum. Although two-dimensional echocardiography is sensitive for the detection of cor triatriatum, preoperative cardiac catheterization is necessary to identify unequivocally systemic and pulmonary venous connections.     

Reizhusten, Belastungsdyspnoe und zystische Lungenveränderungen bei einem 28jährigen Patienten

Zusammenfassung Eine neu aufgetretene Dyspnoesymptomatik und eine symmetrische, apikal betonte retikulonodul?re Zeichnungsvermehrung im R?ntgen-Thorax bei jungen rauchenden Erwachsenen müssen an das seltene Krankheitsbild der pulmonalen Histiocytosis X denken lassen. Klinischer Befund, laborchemische- und Lungenfunktionsuntersuchungen zeigen unspezifische Befunde. Neue radiologische Verfahren wie die hochaufl?sende Computertomographie (HRCT) leisten bei gezielter Indikationsstellung eine entscheidende differentialdiagnostische Hilfestellung. Dieser Fall verdeutlicht die M?glichkeit einer Diagnosesicherung durch transbronchiale Biopsien unter Verzicht auf offene Lungenbiopsien. Eine ambulante Diagnostik war m?glich, das h?here Risiko eines operativen Eingriffes konnte vermieden werden. Die Indikation zur Therapie ist nicht gesichert und wird daher durch den Grad der subjektiven bzw. funktionellen Einschr?nkung sowie den Verlauf bestimmt.     

前列地尔治疗肺心病并发多脏器衰竭临床研究

目的 探讨前列地尔对肺心病并发多脏器衰竭(MOF)的疗效。方法 对70例患者随机分为A组40例(观察组)，选用前列地尔注射液10～20μg，另给氨茶碱0．25～0．5g，加50％葡萄糖液20～40ml静注，1／d疗程2W。B组不予前列地尔治疗，其余治疗同A组。观察血气(PO、PCO2)、BUN、Cr、CI、EF、神志、呕血、便血、基础情况治疗后A、B两组的变化。结果 A组的显效率及有效率明显高于B组(P＜0．01)，基础情况治疗后A组疗效叫显优于B组(P＜0.01)，但B组间比较无明显改变(P＞0．05)。结论 前列地尔与氨茶碱合用对肺心病并发多脏器衰竭的疗效显著优于单独使用氨茶碱。     

COPD肺心病多器官功能损害

目的 :研究COPD肺心病急性加重期多个器官的受损情况。方法 :采用日本OLYMPUS公司AU10 0 0全自动生化分析仪测量 10 9例肺心病急性加重期患者的 17项血生化指标。并与 110例健康体检者进行对照研究。结果 :两组之间血肌酐 (Cr)差异不显著 (P >0 .0 5 ) ,总胆红素 (TBIL)及空腹血糖 (GLU)差异显著 (P <0 .0 5 ) ,其余 14项生化指标P值均 <0 .0 1,两组间差异非常显著。结论 :COPD肺心病急性加重期除了心力衰竭 ,呼吸衰竭之外 ,还常常伴有肝损害、肾损害、高血糖、低脂低胆固醇血症、低蛋白血症及营养不良。保肝护肾 ,注意血糖血脂及营养支持治疗不容忽视     

Pulmonale Thrombendarterektomie: Die Therapie der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertension— Initiale chirurgische Erfahrung

Zusammenfassung Grundlagen Die pulmonale Thrombendarterektomie stellt eine effektive Therapie zur Behandlung von Patienten mit chronisch thromboembolischer pulmonalar Hypertonie dar. Wir berichten über unsere Erfahrungen mit dieser Operationstechnik bei den ersten 9 Patienten. Methodik Zwischen 1992 und Oktober 1994 wurde bei 9 Patienten eine pulmonale Thrombendarterektomie durchgeführt. über eine mediane Sternotomie wurden die Pulmonalarterien beider Seiten bis in ihre subsegmentalen Aufzweigungen im Sinne einer echten Endarterektomie vom organisierten thromboembolischen Material befreit. Zumeist waren Perioden des totalen Kreislaufstillstandes in tiefer Hypothermie notwendig, wobei diese zunehmend verkürzt werden konnten und 3 Patienten vollst?ndig ohne Kreislaufstopp operiert wurden. Ergebnisse Die perioperative Mortalit?t betrug 11%, wobei der 1. Patient am 14. postoperativen Tag an den Folgen eines Reperfusions?dems verstarb. Alle anderen Patienten sind 4 bis 22 Monate (im Mittel 13 Monate) nach dem Eingriff am Leben und zeigen eine Hochsignifikante Verbesserung ihrer h?modynamischen Situation (mean PAP pr?operativ: 62 mm Hg, postoperativ: 30 mm Hg p<0,001; Cardiac Index pr?operativ: 2,1 1/min/m², postoperativ: 3,6 l/min/m² p=0,001). W?hrend pr?operativ alle Patienten in NYHA-Klasse III oder IV waren, sind die 8 überlebenden jetzt alle in Klasse I oder II. Schlu?folgerungen Die pulmonale Thrombendarterektomie bietet eine erfolgreiche Therapiem?glichkeit für Patienten mit chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie mit einer in Anbetracht fehlender konservativer Altermativen akzeptablen Mortalit?t und ausgezeichneten funktionellen Langzeitergebnissen.      

Hypoxische pulmonale Vasokonstriktion

Hypoxic pulmonary vasoconstriction (HPV) was first described by von Euler and Liljestrand in 1946 and is still the only known vascular feedback control mechanism in the lung. This technique results in a redistribution of blood flow away from poorly ventilated areas into better ventilated regions, thus reducing shunt. HPV functions as a local mechanism that acts in response to alveolar hypoxia but in the smallest areas of the lung, making it an important mechanism in all situations where ventilation perfusion mismatch occurs. To be effective, HPV needs normal pulmonary areas into which blood flow can be diverted. This explains why the efficacy of the treatment depends on the area that is vasoconstricted. The effect on PaO₂ is maximal when the amount of the hypoxic lung ist 30–70%. If the area in vasoconstriction is small, the influence on PaO₂ is negligible. On the other hand, when most of the lung is hypoxic, there is no significant normoxic region to which the hypoxic region can divert flow. In that case it does not matter, in terms of PaO₂, whether the hypoxic region has active hypoxic pulmonary vasoconstriction or not. In this situation HPV becomes a rather detrimental mechanism, because it causes an increase in pulmonary arterial pressure. At some stage a turning point, where the gain in PaO₂ is lost due to an increase in right ventricular afterload, inducing a decrease in CO. The reaction is diminished by exogenous manipulations, drugs (inhalation anesthetics, direct vasodilators), endotoxin, very low PaO₂ values, vasodilating mediators and changes in the acid-base balance. Acidosis and alcalosis inhibit HPV. Factors like spontaneous or mechanical ventilation, PEEP, open or closed chest, and the type of hypoxia (atelectasis or nitrogen) have no influence on HPV. The small arteries, those less than 500?μm in diameter, were identified as the location of the hypoxic constriction. Pulmonary vascular smooth muscle cells in pure culture undergo reversible and repeated hypoxic constriction. Examination of a histological lung section emphasizes that the small arteries are closely surrounded by alveoli gas on the outside and by mixed venous blood on the inside. Thus, the response is believed to be accounted for by each smooth muscle cell in the pulmonary arterial wall responding proportionally to the local oxygen tension in its vicinity and depending on alveolar as well as mixed venous oxygen pressure. The biochemical intracellular mechanism remains unknown.     

抗凝治疗肺心病血栓前状态的临床研究

目的探讨肺心病患者的血栓前状态，观察并分析低分子肝素抗凝干预的疗效。方法将54倒肺心病患者分为低分子肝素治疗组和常规治疗组各27例。分别检测治疗前后血浆血管性假血友病因子(VWF)、血浆凝血酶片段1 2(F1 2)、纤堆蛋白原(Fg)、血小板颗粒膜蛋白(GMP-140)和D-二聚体(DD)。结果肺心病患者VWF、F1 2、Fg、GMP-140、DD血浆浓度显著高于对照组；肺心病治疗组经LMWH治疗后上述各凝血分子标记物及PaCO2明显降低。而PaO2显著增高。常规组虽血气指标略有改善。但凝血分子标记物未见改善。结论尽早检测肺心病血栓前状态，及时给予低分子肝素抗凝干预，有望从根本上改善肺心病惠性加重期患者的不良预后。     

慢性肺心病心电图诊断标准探讨

通过对慢性肺心病缓解期患者、ＣＯＰＤ高危人群及正常人群心电图的对比观察，结合全国肺心病心电图诊断标准（以下简称“标准”）、Ｄｏｌ－Ｂｉｌｇｅｒ指数和Ｂｕｔｌｅｒ心电图标准进行分析，发现“标准”中的一些指标敏感性很低，正确性较差。而Ｄｏｌ－Ｂｉｌｇｅｒ指数和Ｂｕｔｌｅｒ心电图标准中的ＲⅠ≤０．２ｍＶ的敏感性、特异性及正确性较高。若在“标准”中去除敏感性低的Ｖ１Ｒ／Ｓ≥１、Ｖ１－Ｖ３呈ＱＳ、Ｑｒ、ｑｒ型和低电压时ＰⅡ＞Ｒ／２，Ｐ电轴≥＋８０°，其总敏感性无差异，加上Ｖ５ａ／ｂ＜１和ＲⅠ≤０．２ｍＶ这两项指标，则敏感性显著提高，特异性和正确性有所提高。