粘多糖贮积症Ⅳ型酶学诊断与产前诊断

粘多糖贮积症Ⅳ型（Morquio病）是常染色体隐性遗传病。它包括粘多糖贮积症Ⅳa型与粘多糖贮积症Ⅳb型两个亚型。Ⅳa型是由半乳精-6-硫酸盐硫酸酯酶缺乏所致，Ⅳb型为β-D半乳糖苷酶缺乏所致。粘多糖贮积症Ⅳ型主要导致硫酸软骨素（CS）和硫酸角质素（KS）降解障碍，在骨和软骨细胞沉积，使骨发育障碍。     

健康饮水的考究

水不仅是生命的物质溶剂，也是生命的营养源泉。水在人体内，一是与蛋白粘多糖等生物分子结合．在塑造人体的细胞组织起重要作用；二是非结合状态的水，主要作为细胞内外重要溶剂而起作用。     

粘多糖病(附24例临床、X线分析)

本文报告24例粘多糖病(MPS),其中MPSI型——胡勒综合症15例,MPSⅣ型莫奎综合症9例,均经尿生化或周围血象检查证实,并有典型的临床和X线表现。MPSI-胡勒的症状是:面丑(承样),角膜混浊,智力低下及肝、脾肿大等。X线表现有:头大、长头(舟状)畸形,蝶鞍呈“J—形”,胸—腰段椎体前下缘变尖呈钩形(鸟咀状)长骨骨干常有塑形障碍。MPSⅣ莫奎的主要临床表现是:智力基本正常,椎体变扁(或扁平椎),其前缘正中呈舌样突出椎体变扁(或扁平椎)其前缘正中呈舌样突出。还讨论了其X线诊断和鉴别诊断。     

粘多糖病Ⅱ型一例及家系调查

病例:马某,男,5岁,回族,因进行性智能低下就诊.出生后即出现鼻阻,通气差,睡觉时张口呼吸,鼾声大,喉中有痰响,智力正常.查体:身高略矮,为90.5cm,面容丑陋,头大,头围50cm,前额稍突出,无角膜混浊,嘴唇稍外翻,舌略肥厚,发音含混不清,智力低于正常儿童,听力减退,心脏(-),双肺音清晰,腹平软,见脐疝,肝于右肋下约4cm,剑下4,5cm,脾于左肋下约4cm,质地中等,边缘锐,双手略呈爪形挛缩,无腰椎后突,双下肢呈X型腿.     

低分子肝素临床新论

<正> 肝素是由葡萄糖胺和葡萄糖醛酸交联而成的粘多糖酯,分子量0.5万～3万。由于其生物活性不一,仅低分子的1/3部分有较强的抗凝作用,高分子部分易致出血、血小板减少、脂质代谢异常等不良反应,临床应用受限。为此,近年国内外研究人员致力于低分子肝     

世界药物新闻(七十六)

galsulfase治疗IV型粘多糖病；治疗哮咳的疫苗；tigecycline新的一类抗生素；西地那非治疗肺动脉高压；胰岛素类似物治疗糖尿病；替拉那韦（tipranavir）用于治疗HIV感染     

花刺参酸性粘多糖的提取及鉴定

利用 2 %NaOH和胃蛋白酶由花刺参中提取酸性粘多糖,酸性粘多糖纯度可达 95 %,提取方法简单可行,提取率高     

海洋生物保健制剂中的粘多糖含量测定

本文在醋酸钾存在下，以42％乙醇为介质，从海洋生物保健制剂中提取分离出粘多糖，用硫酸-咔唑法测定其含量，方法的平均回收率为100．7％(n=7)，CV=3．2％，并与季铵盐沉淀法及Alcian蓝染料法作了对比。     

非小细胞肺癌血清硫酸粘多糖片段、恶性肿瘤相关物质和癌胚抗原的表达及意义

目的探讨血清硫酸粘多糖片段（SGF）、恶性肿瘤相关物质（TSGF）及癌胚抗原（CEA）三种肿瘤标志物在非小细胞肺癌（NSCLC）患者血清中的表达及临床意义。方法采用胶乳凝集法、生化显色法和化学发光法检测50例NSCLC患者血清SGF、TSGF及CEA水平,比较不同的检测组合方式在NSCLC诊断中的价值。结果NSCLC Ⅰ～Ⅱ期与Ⅲ期间及Ⅲ期与Ⅳ期间SGF水平差异有统计学意义（P〈0．05）;SGF、TS．GF及CEA单项与SGF和TSGF组合检测特异性差异无统计学意义（P〉0．05）;SGF和TSGF组合与SGF、TS—GF及CEA组合间灵敏度差异无统计学意义（P〉0．05）,其特异性差异有统计学意义（P〈0．05）。结论三种肿瘤标志物在NSCLC患者血清中均有较高表达,不同的组合检测中SGF与TSGF组合对NSCLC诊断优于其他组合。     

氨基多糖单向电泳分离法的改进

粘多糖储积症(MPS)是由于溶酶体中降解氨基多糖(GAGs)的特异性水解缺陷所致,不同的酶缺陷导致不同的MPS类型。因此尿液中出现不同的GAGs组份。MPS共分六型,包括十种酶的缺陷,最能准缺分型的诊断方法是酶活性测定。但某些酶的底物在国内很难获得,国内外有些作者也用其它方法分型,如尿中GAGs的电泳分析已是一种较好的分型辅助诊断方法。