肾淀粉样变研究进展

淀粉样病是一种全身性疾病，淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变（renal amyloidosis）。肾脏是淀粉样变最常受累的器官之一，大量蛋白尿和肾病综合征是肾淀粉样变的主要临床表现，后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭，预后甚差。随着认识水平和诊断手段的提高，肾淀粉样变已不再被视为少见病。[第一段]     

透析相关性肩关节淀粉样变MRI表现

透析相关性淀粉样变(dialysis-related amylosis,DRA)是长期血透患者的严重并发症.淀粉样物质的主要成分是β2-微球蛋白(β2-microglobulin,β2-M),最常在骨关节沉积,肩关节是常见部位之一,导致关节部位病理改变及功能障碍.我国透析病人中长期存活者逐年增加,研究DRA的诊断与防治已成提高患者生活质量的重要环节.虽然这种淀粉样沉着国外已有报道,但大多集中于骨盆、腕部,具有病理证实的骨骼淀粉样变却极少[1～5].国内尚未见影像学方面的报道.     

喉淀粉样变性病的临床研究

目的对喉淀粉样变性病的发病机制、分类、临床表现、诊断及治疗进行探讨。方法本组全部病例根据症状、间接喉镜和(或)纤维喉镜检查进行诊断和手术治疗，术后标本均作病理检查，8例进行电镜检查；复习文献相关资料。结果上呼吸道器官特别是喉部的慢性炎症可能是引起喉淀粉样变性病的直接原因；临床工作中以Symmer分类法较为实用；本病术前诊断常难以确诊，术后病理检查尤其是电镜检查可以明确诊断；喉显微手术是治疗本病的首选方法，它对声带功能的保护是极有帮助的。     

皮肤异色病样淀粉样变病一家系

先证者(Ⅲ5)男,20岁,因背部、四肢皮肤色素沉着伴色素减退9年,于2006年8月来我科就诊。患者自述从11岁时起无明显诱因双前臂伸侧、双小腿、背部皮肤颜色逐渐变深,其间出现点状色素减退斑,皮损随着年龄增长逐年增多,并出现苔藓样丘疹。至青春期皮损明显加重,延及双上臂伸侧、双大腿、整个背部和臀部。夏季日晒后,暴露部位皮损加重,色素沉着更明显。未出现过水疱,无明显自觉症状。查体:各系统检查无异常。皮肤科检查:双上肢伸侧、双下肢、背部和臀部皮肤颜色较深,呈淡褐色,其间夹杂米粒至黄豆大形状不规则的乳白色色素减退斑,分布较均匀对称。…     

原发性支气管淀粉样变性1例

1　病例介绍患者女 ,4 4岁 ,因咳嗽伴右侧胸痛 1年 ,发热 1个月 ,于 2 0 0 0年 5月 2 0日入院。患者于 1年前在当地医院诊为右侧肺结核 ,经抗结核抗炎治疗后 ,病情无明显好转。 1月前病人出现发热 ,咳嗽加重 ,咳白色粘痰 ,胸透发现右上肺野有高密度阴影。入院查体 :体温 38.5℃ ,脉搏 92次 ｍｉｎ ,血压 18 10ｋｐａ ,浅表淋巴结无肿大 ,右肺可闻及干、湿性罗音 ,左肺呼吸音粗 ,心脏及腹部未见异常。入院后做肺功能检查示轻度阻塞性通气功能障碍。胸部Ｘ线正位片示右上纵隔旁大片密度增高阴影 ,侧位片示右肺上叶前段大片密度不均匀阴影。Ｘ…     

双侧扁桃体淀汾样变1例

患者 ,女 ,6 2岁。咽痛、咽干反复发作 3年 ,加重 2个月入院。 1年前曾在他院做舌根肿物摘除术 ,术后病理报告为淀粉样变性。体检 :全身系统无特殊。咽粘膜无充血 ,右侧扁桃体Ⅱ度 ,其表面有散在小片状乳白色斑块 ;左侧扁桃体Ⅰ度。左侧舌根局限性饱满增厚。喉部正常。入院诊断 :增生性扁桃体炎 ,扁桃体肿瘤待排。完善各项常规化验检查后于局麻下行双侧扁桃体切除术。术中见左侧扁桃体隐窝内有干酪样分泌物流出 ,被膜轻度粘连 ;右侧扁桃体质脆、松软 ,被膜消失 ,分次剥离取下。术后病检报告 :双侧扁桃体淀粉样变性。讨论　淀粉样变性分为 3…     

淀粉样变心肌病

淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征，同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型，对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病的预后很重要。     

治疗淀粉样变性病药物Fibrillex

淀粉样蛋白A(AA型,继发性)淀粉样变性病(amyloid Aamyloidosis)是一种进行性致命性疾病,发生在炎症病人身上,如:类风湿性关节炎、关节强硬性脊椎炎、青少年类风湿性关节炎和Crohn病,通常具有肾功能障碍和胃肠功能紊乱的特征,目前尚无其他治疗手段。Neurochem公司已与强生公司的     

转甲状腺素相关淀粉样变的研究进展

在1853年,Virchow首次发现了人体病变组织存有淀粉样变,用碘-硫酸方法能够进行检测.随后研究发现淀粉样变性疾患,是淀粉样前蛋白形成蛋白纤维沉积于细胞间质导致组织细胞核器官功能损害,引起一系列临床疾病.常见有免疫球蛋白轻链相关的淀粉样变性疾病(AL)、Aβ蛋白相关淀粉样变——阿尔茨海默病(AD)、转甲状腺素蛋白相关淀粉样变——老年性系统性淀粉样变( SSA)和家族性淀粉样多发性神经病变(FAP)等.