合并法乐四联症行右枕脓肿切除成功麻醉1例

患者 ,男 ,33岁。因皮肤粘膜发绀 33年 ,阵发性头痛 7年 ,加重伴呕吐半月入院。查体 :神清精神差 ,言语不清 ,皮肤粘膜发绀 ,杵状指、趾 ,SPO2 75 % ,Hb 2 30 g/L。双肺听诊呼吸音稍粗糙 ,未闻及干、湿音。心脏听诊胸骨左缘 2～ 3肋间闻及喷射样杂音。肝肋下未扪及 ,叩击痛可疑阳性。辅助检查 :心电图示右房右室极度长大 ,增厚 ;超声心动图示 :肺动脉狭窄 ,室间隔缺损 ,主动脉骑跨 ,心室心房长大。术前诊断 :1法乐四联症 ,心功 ～ 级。 2右枕叶脓肿。患者经短期营养支持治疗后 ,在静吸复合麻醉下行右枕脓肿切除术。术前给予东莨菪碱 0…     

法乐四联症围术期呼吸道管理的方法探讨

法乐四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,它是一组复杂的先天性心血管畸形,同时存在肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形,其病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度[1]。由于自身器官发育差,各种代偿功能低下,受手术应激及体外循环的影响所引起的内环境改变尤     

法乐四联症时右室流出道心肌PCNA和Rb表达增高

目的 探讨法乐四联症(TOF)右室流出道心肌细胞表达增殖纽胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen，PCNA)和视网膜母细胞瘤肿瘤抑制蛋白(retinoblmstoma tutllor-suppror protein，Rb)表达与右室流出道狭窄的关系。方法 对31例法乐四联症病人右室流出道心肌进行了病理检查，用免疫组化方法检测了局部心肌细胞表达PCNA和Rb。结果 不同年龄组病人心肌细胞大多表达PCNA，1岁以下组表达略高，各组间无显著性差异；Rb于l岁以下组表达最高为72．73％；l～3岁组42．83％和3岁以上组15．38％。各组间差异有显著性。正常成人心脏和其它非TOF右室流出道以及左室乳头肌和左心房上述抗原反应均为阴性。结论 法乐四联症右室流出道心肌细胞增殖可能参与局部狭窄的构成，这可能与局部心肌异常表达Rb蛋白而致细胞周期调节紊乱有关。     

苯福林对法乐四联症矫治术中缺氧发作的防治

法乐四联症心内矫治术心肺转流前因各种因素的影响，可能导致致命的低氧血症。苯福林是纯α受体兴奋药，有利于减少右向左分流，可用于治疗法四病人伴发的缺氧发作。     

法乐四联症右室心肌超微结构定量测量与临床的对比研究

为探讨法乐四联症（Ｆ_４）右室心肌超微结构的不同表现与Ｆ_４术前各项临床检查及术后心功能的关系，作者对室间隔缺损组（Ⅰ组，１１例），儿童Ｆ_４组（Ⅱ组，１３例）和成人Ｆ_４组（Ⅲ组，１３例）进行比较，用Ｓｙｓｔａｔ计算机统计软件作多因素方差分析和Ｐｅａｒｓｏｎ相关研究。结果见Ⅱ、Ⅲ组病人的ＰＯ_２仅和核浆比有关，Ｐ_（ＲＶ）与细胞的核体密度、横径、核浆比及肥大肌细胞比率明显有关，肥大肌细胞比率与病人年龄及ＰａＯ_２明显相关。作者认为Ｆ_４病人右室心肌超微结构改变主要系右室压力增高所致，这种改变与年龄有关。     

法乐四联症心肌纤维结构变化与心功能关系研究

目的　探讨法乐四联症心肌纤维肥大的程度对心功能与术后恢复的影响。方法　对 80例法乐四联症患者右室流出道心肌组织切片改变观察及心肌纤维直径测定 ,结合临床术前彩超测定心功能参数以及右心导管测定参数进行分析。结果　心肌纤维肥大程度与心功能指标有一定的关系。一部分四联症病例心肌纤维发生增生肥大 ,肥大的程度对射血分数无影响 (P >0 0 5 ) ,但与心肌每搏量和年龄有十分显著的相关关系 (P <0 0 1) ,并对术后恢复有一定的影响。结论　法乐四联症心肌纤维形态改变随年龄增长而加重 ,提示在条件允许的情况下 ,应尽早手术为宜     

法乐四联症儿童肥厚右心室细胞瞬间外向钾电流的研究

目的观察压力增高导致的人肥厚心室组织离子通道的特性.方法应用酶解分离技术从法乐四联症(F4)患儿的心脏右室得到单个细胞,应用膜片钳全细胞记录技术观察了细胞Ito1的特征.结果将钙电流阻断后,去极化至-20mV～+60mV时均可记录到Itn1,激活后电流衰减速度不随去极化程度的增强而改变,在0、20、40、60mV时分别为123ms±6ms、131ms±10ms、122ms±6ms、122ms±6ms,去极化至60mV时的电流密度为4.7pA/pF±0.8pA/pF,半数最大激活电位为4.1mV±2.8mV,半数最大失活电位出现在-41mV±4mV,失活后再激活的恢复时间常数为83ms±4ms.这种电流可被10mM4-AP基本抑制.结论肥厚的人右室细胞存在Itn1,通道动力学特征与成人心房肌细胞类似.     

婴幼儿法乐四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的：探讨法乐四联症合并肺动脉闭锁（TOF－PA）的外科治疗，重点讨论根治手术的适应证。方法：1995－2001年，5例2岁以下TOF－PA患儿均施行根治手术，其中，肺动脉瓣膜性闭锁2例，肺动脉瓣闭锁＋肺动脉干发育不良3列，手术均在中度低温体外循环下进行，采用自体心包补片加宽肺动脉；Gore-Tex补片加宽右心室流出道。结果：5例患儿根治手术无住院死亡，术后1个月－1年复查，紫绀消失，体重明显增加，彩超复查未见残余分流，右心室流出道未见梗阻，肺动脉与右室流出道之间无明显压力阶差。X线检查，两肺血均有明显的增加，分布均匀对称，结论：婴幼儿TOF－PA早期施行根治术可以得到较为满意的疗效。     

珠日免疫激活散治疗法乐四联症1例

患儿，男，2.5岁，因体弱无力，易感冒，活动后呼吸困难，惧强声来院就诊。查体：体质量7.5kg，心率150～158次／min，T37．2℃，发育差，虚弱，发绀，无颈静脉怒张，呼吸困难(30次／min)，哭闹时更甚，杵状指，胸骨左缘第2，3肋间可闻及收缩期吹风样喷射型杂音，有震颤，第二心音减弱、分裂，主动脉瓣区可闻及收缩期喷射音，肝肋下1.0cm，质软，下肢无可凹性水肿。辅助检查：X线正位片示心影增大，心尖上翘，肺动脉总干弧凹入，心电图示右心房肥大，心电轴右偏，超声心动图检查示先天性心脏病(法乐四联症、室间隔缺损0．56mm)、肺动脉高压。