脂质沉积性肌病肌肉和白细胞组化、电镜检查及MRI应用的研究

目的　 (1)通过对比观察脂质沉积性肌病 (lipid storagemyopathy,SM)及肌纤维含有脂滴的其他疾病的超微结构特征 ,为鉴别诊断提供进一步的依据。 (2 )通过 L SM患者周围血液白细胞组织化学及电镜检查 ,探讨白细胞细胞质脂滴检测在 L SM诊断中的意义。 (3)通过对 L SM及多发性肌炎患者肌肉 MRI检查 ,探讨 MRI在 L SM诊断及与多发性肌炎鉴别诊断中的应用价值。　方法　 (1)选取 14例 L SM患者及 11例肌纤维含有脂滴的其他疾病患者为研究对象 ,电镜观察并比较两组肌肉组织中脂滴的超微结构特点。 (2 )抽取8例 L SM患者及 5例健康对照者周围血液的白细胞 ,电镜观察白细胞细胞质脂滴沉积情况 ,计算含脂滴的中性粒细胞数及脂滴总数 ,经 SPSS10 .0软件包统计学分析。其中 3例L SM患者及 3例健康对照者进行血液涂片油红 O染色 ,观察白细胞细胞质脂滴沉积情况。 (3)选取 8例 L SM患者、4例多发性肌炎患者以及 1例健康对照者 ,应用 MRI对其臀部及大腿肌肉进行 T1 WI、T2 WI及 STIR等序列轴位平扫 ,观察并比较影像学的特征。　结果　 (1)电镜下见 L SM肌纤维中有大量脂滴沉积 ,多成串排列 ,脂滴体积较大 ,直径约为0 .1～ 5μm,而其他疾病以各自特征性病理变化为主 ,一般脂滴少 ,体积小 ,呈散在分布。 (2 )电镜下 ,L     

晚发型系统性肉碱缺乏症——附1例临床与病理报告

目的：通过报道一个少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，探讨其临床、生化和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。方法：报告此患者的临床特点，并进行了血清肉碱测定、肌电图及肌肉活检检查。结果：该患者中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、I型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型)。结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之二，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

肾淀粉样变研究进展

淀粉样病是一种全身性疾病，淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变（renal amyloidosis）。肾脏是淀粉样变最常受累的器官之一，大量蛋白尿和肾病综合征是肾淀粉样变的主要临床表现，后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭，预后甚差。随着认识水平和诊断手段的提高，肾淀粉样变已不再被视为少见病。[第一段]     

微波等离子体化学气相沉积合成TiN超细颗粒

热力学计算表明，Ｈ２，Ｎ２的过量有助于提高ＴｉＮ的产率，但能耗也相应增加。为此考察了温度，流量，ＴｉＣｌ４携带量，混合方式对产物性能的影响。结果表明，流量增加，温度升高，ＴｉＣｌ４携带量增加，混合愈好，则产物粒径愈小。在此基础上采用微波等离子体化学气相沉积法，合成了粒径为１２３－２８４ｎｍ的ＴｉＮ超细颗粒     

胫前粘液性水肿的临床报告

胫前粘液性水肿亦称甲状腺毒性粘蛋白沉积症,以粘蛋白主要沉积胫骨前造成隆起的、毛孔明显的结节状带黄色斑块为特征,患者常伴有甲状腺毒症。临床少见,笔者15年间年见12例患者现报告如下。1一般资料男性7例,女性5例,年龄最小26岁,最大60岁,平均31.6岁。病程5月～15年。自觉痒感3例,曾应用肤轻松外用和液氮冷冻未见明显疗效,左下肢下坠感1例,另8例局部无不适感。皮损初发在左胫或右胫前,逐渐增大或增多。有7例患者患甲状腺机能亢进症,伴有心慌、乏力、多汗、手颤等症状。家族中无类似患者。2检查眼突3例,5例甲状腺肿大,2例可触及黄豆大小结节…     

输尿管淀粉样蛋白沉积症

患者女 ,5 8岁 ,反复尿频、尿急伴肉眼血尿 10个月 ,加重 2 0d ,另患有高血压、2型糖尿病、胆囊结石等病 ,尿常规WBC :3～ 5个 /高倍视野 ,RBC :2 0～ 30个 /高倍视野 ,蛋白质( ) ,中段尿培养 (- ) ,抗感染治疗后尿路刺激症状消失。体格检查 :一般情况良好 ,皮肤光滑 ,未扪及结节肿块 ,心肺(- ) ,肝脾无肿大 ,舌正常大小 ,肾区无叩痛 ,血清IgG 11 11g/L ,IgA 2 0 1g/L ,IgM 0 5 1g/L ,IgE <1× 10 4IU/L。B型超声显示 :右肾轻度积液 ,肾盂输尿管连接处狭窄。静脉肾盂造影显示 :右输尿管中段管腔显影不规则 ,似充盈缺损 ,上端输…     

离子束辅助沉积氮化钛陶瓷薄膜的生物相容性研究

采用离子柬辅助沉积(Ion Beam Assisted Deposition)方法在医用不锈钢317L表面制备氮化钛(TiN)陶瓷薄膜。并利用AES和XRD表征了薄膜的成分和相组成。采用显微划痕仪检测了薄膜附着力。运用电化学腐蚀方法测试了薄膜在37C的Hank’s模拟体液中的耐腐蚀性能。并通过成纤维细胞、骨髓细胞体外培养方法考察了薄膜表面的细胞相容性。结果表明：沉积TiN薄膜后，材料表面结构和性能发生明显改变。在37C的Hank’s模拟体液中，TiN薄膜样品的稳定自腐蚀电位和孔蚀击穿电位均高于317L，表现出更好的耐全面腐蚀和孔蚀性能。且离子束辅助沉积制备的TiN薄膜无明显细胞毒性，比317L具有更好的细胞相容性，适当的微粗糙表面更有利于细胞的粘附生长。     

涎腺微结石的研究进展

涎石症的病因学说很多。微结石学说是近年来提出的,它在涎石症的病因研究中占有极其重要的地位。近年来,对微结石的研究取得了很大的进展。本文着重对涎腺微结石的分布情况、形态特点、化学组成以及影响微结石发生发展因素等方面进行了综述。     

肝过量铁质沉积症1例报道

患者×× ,男 ,33岁 ,因多饮、多尿、消瘦、乏力半月 ,于 2 0 0 3年 5月 15日来我院就诊 ,门诊化验尿糖 ( ) ,以糖尿病收内科住院治疗。体检 :患者呈慢性病容 ,除肝脏增大下缘达肋弓下 5cm外 ,余无明显异常。实验室检查 :血常规正常。尿常规尿糖 ( ) ,血糖 2 7 91mmol/L ,肝功能AST 14 6U/L ,ALT 2 4 5U/L。CT扫描 :肝脏普遍增大 ,下缘达肋弓下 5 0mm ,表面光滑 ,肝裂狭窄。肝脏密度普遍显著增高 ,CT值 84～ 94Hu ,肝血管影呈低密度 ,走行正常。脾脏大小、形态正常 ,密度均匀 ,CT值 4 4Hu (图 1)。胰腺体积狭小 ,前后径分别为胰头2 …