Von Hippel-Lindau综合征一家系

先证者 ( 2 )　女 ,30岁 ,2 0天前无明显诱因出现头晕、头痛 ,以右后枕部为著 ,程度中等 ,发作性 ,偶伴恶心 ,无明显呕吐。走路不稳 ,无发热、抽搐、无肢体麻木、乏力 ,无视物不清 ,Rormberg征阳性 ,闭目难立征阳性 ,步态不稳 ,四肢肌力 级。实验室检查 :WBC5 .96× 10 9/ L,脑脊液 WBC0 .0 0 2× 10 9/ L,渗透压正常。MRI示左侧小脑半球类圆形长 T1 长 T2 信号区 ,呈囊性 ,大小约 5 cm× 4 cm× 3cm,四脑室受压前移 ,后壁见一等信号结节 ,强化明显。腹部 CT示胰腺从胰尾至钩突弥漫性增大 ,呈多囊状改变 ,胃十二指肠及门脉血管受压 …     

病案(25)面色苍白,疲乏无力一年,步态不稳一个月

1病历摘要 患者:女性,41岁,已婚,农民.因"面色苍白,疲乏无力一年,步态不稳一个月,加重10天",于2003年10月8日入院.患者一年前因上腹胀满,嗳气,进食差并逐渐消瘦,面色苍白,乏力等在外院做"电子胃镜"等检查,确诊为"慢性萎缩性胃炎"、"巨幼细胞贫血",给予"中药"及"阿胶浆"等药口服.症状好转后停药.近半年来上述症状加重,自服"多酶片、肝铁糖衣片、维生素C"等治疗,效果不明显.近一个月来疲乏无力加重,伴有失眠、头晕、眼花,步态不稳.特别近10天来患者不能自己下床行走,走路时有踩棉花样感,并东倒西歪,故来我院就诊.     

海洛因中毒性脑病11例临床分析

随着海洛因在我国蔓延,海洛因中毒性脑病的报道不断增多,但其致病机理尚无定论[1,2],本病以四肢肌无力、步态不稳,语言障碍等中枢神经系统受损为主要临床相,且影像学检查如CT或MRI有明显异常,患者病情重,康复时间长,且致残率高,严重影响人们的身心健康,早期诊断治疗对预后非常重要,为此作者对我院1997年6月至2004年6月收治的11例海洛因中毒性脑病患者进行临床分析.     

脑室内脑膜肉瘤1例

患者,男性,34岁。半年前无明显诱因出现头痛,晨起加重。最近2天伴恶心、呕吐。查体：双手颤抖,以左手为重,指鼻试验不准,步态不稳,神志清醒,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。未引出病理反射。     

无明显诱因的急性小脑共济失调1例报告

患儿男，1岁，11个月，因站立不稳、步态异常4d于2004年6月29日入院。患儿无明显诱因下出现步态不稳、蹒跚，12h内迅速发展至不能独走，进而不能独站，扶站时身体摇摆，双手握物时震颤，少言，48h出现双眼水平震颤。患儿无发热、无呕吐、无抽搐。食欲、睡眠好，大小便无异常。既往体健，病前3个月否认感染、服药史。家族史无特殊。外院头颅CT片模糊，怀疑基底节有病变。入院查体：T37℃，HR105次／min，RR30次／min，精神稍差，神志清楚。双眼球自发性水平粗震颤，眼底正常；颈软，心、肺、腹无异常。四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍减低，双膝反射稍活跃，病理反射未引出。     

视力、听力下降易致老人跌伤

老年人易摔倒与其生理机能退化有密切关系，概括起来有以下4个方面原因：1、机体协调性差、步态不稳、脚力不足、反应迟钝。随着机体老化。老年人的思维、反应相对迟钝，来不及反应就易摔倒。     

糖尿病合并基底节钙化1例

患者，男性，62岁，因反复口渴、多饮、多尿10余年，四肢肌张力升高3年入院。患者于1994年诊断糖尿病后，开始口服“美吡达”等降糖药物。5年后因血糖控制渐差，遂改用胰岛素治疗。3年前逐渐出现四肢肌张力增高，步态不稳，双上肢扭转痉挛，静止性震颤伴智力减退，诊断“巴金森综合征”，长期以来口服“美多巴”等药物。无家族史。查体：意识清楚，表情淡漠，口齿不清，生命征平稳。双上肢扭转痉挛，步态不稳。病理反射未引出。     

“四疗齐上”治多发性硬化

许多人都把多发性硬化当成绝症,这种想法是片面的。诚然,目前尚无方法可以根治它,但只要积极配合治疗并开展行之有效的康复手段,就能将其对人体的危害降至最低。多发性硬化往往侵犯人体多个部位,反复多次发病、缓解,症状多变,包括视力障碍（视物模糊、复视）,平衡和协调障碍（步态不稳、肢体笨拙）,感觉改变（刺痛、针刺样感觉、麻木、烧灼感）,语言异常（说话缓慢、吐词不清、语言的节律改变）,热敏感（遇热时症状常会恶化）,认知和情感障碍（近记忆力、注意、判断或推理能力减退、情绪不稳）等。     

烟酸缺乏症们重神经症状1例

1 临床资料 患儿男，14岁。以面部及四肢皮疹6年就诊。6年前患者明显诱因面四肢出现皮疹，春夏始发，并逐渐加重，冬季自行缓解，伴有轻度瘙痒和不规则腹泻；平时偏素食，少食蔬菜，厌肉、蛋类；2年前出现双下肢管力、复视、步态不稳，并进行性加重。     

中枢神经系统表面铁质沉积症一例

患者 男，56岁。因行走不稳5年，双下肢无力伴消瘦1年入院。患者于5年前无明显诱因出现行走不稳、醉酒步态，以夜间明显；伴双耳听力下降、耳鸣；无明显肢体麻木、无力等症状，未予诊治。1年前症状加重，下肢无力、行走步距宽．曾摔倒2次，诊断为“脊髓炎”，未予治疗。现症状明显加重，体重下降约10kg，听力明显下降。体检：步态不稳，步距增宽，不能直线行走。双耳听力检查示：气传导不能闯及音又；发音、吞咽正常，双侧肌力Ⅴ级，肌张力两侧对称。浅感觉、深感觉正常．浅反射、深反射均示（＋＋）。双侧腱反射亢进，双侧病理征、锥体束征、Romberg征均为（＋）。实验室检查：脑脊液铁蛋白129．90μg/L。