氯氮平所致已机化的炎性组织再次感染三例报告

氯氮平做为非典型抗精神病药物，于70年代上市后由于其锥外系副作用相对传统抗精神病药物小，对阴性、阳性症状都有效，得到广泛应用.随着临床应用，其副作用也逐渐显示出来，特别是致命的粒细胞缺乏症，严重限制了其临床的应用，新的非典型抗精神病药物出现及临床广泛应用，氯氮平已被列为二线抗精神病药物.但在农村由于经济水平所限，仍占很大比例，现对我院近年来氯氮平所致已机化的炎性组织再次感染三例报道如下：     

磺胺药导致小儿维生儿K缺乏症6例临床探讨

卫生部1982年9月公布127种药品中磺胺药已被淘汰。但被淘汰了十几年的药品,一些地方至今还在继续使用。不常见的并发症时有发生,各地均有报道。特别是小龄婴、幼儿在大剂量用药时易出现并发症。现报道如下。     

晚发型系统性肉碱缺乏症——附1例临床与病理报告

目的：通过报道一个少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，探讨其临床、生化和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。方法：报告此患者的临床特点，并进行了血清肉碱测定、肌电图及肌肉活检检查。结果：该患者中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、I型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型)。结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之二，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

中西医结合治疗产后乳汁分泌缺乏症

初产妇产后乳汁分泌缺乏者，一般单用中药、针灸或西药治疗即可获效，疗效不佳者，采用中西医结合治疗可获较好疗效。     

晚发性维生素K缺乏症24例临床分析

我科1998～2004年共收治晚发性VitK缺乏症患儿24例，现报告如下。     

微创手术治疗晚发性维生素K缺乏颅内出血28例

晚发性维生素K缺乏是引起新生儿颅内出血最常见的病因之一，因发病急，病情重、进展快，致残率及死亡率高，特别是出血量大者，可迅速引起颅内高压，脑疝而死亡。我院自2000年至今共收治28例晚发性维生素K缺乏致颅内出血危重患儿，均经儿科保守治疗，病性明显加重，而转脑外科采取微创手术治疗，取得满意的临床效果，现分析报告如下：     

左旋肉碱治疗血液透析患者肉碱缺乏症的临床研究

目的研究长期维持性血液透析患者血浆肉碱水平及静脉补充左旋肉碱(可益能)的临床疗效.方法选择50例病情稳定、血液透析2年以上的患者,应用酶法检测其透析前后的血浆肉碱水平.并随机分为两组,治疗组于每次透析结束时静脉注射左旋肉碱5ml(1 g),对照组静脉注射等量的生理盐水,共应用2个月(26次透析).治疗1月、2月时复查两组患者血浆左旋肉碱水平,同时检测治疗前后的血清前白蛋白、转铁蛋白、白蛋白、血红蛋白浓度等.结果血透患者存在时间依赖性的肉碱缺乏;治疗组静脉补充可益能1月后,透析前后血浆肉碱水平均显著升高(P＜0.01),治疗2月后,透析前肉碱水平进一步上升,透析后维持在正常范围.对照组透析前后血浆肉毒碱水平无明显变化;治疗组血浆前白蛋白、转铁蛋白、白蛋白较治疗前显著提高(P＜0.05),干体重也显著增加(P＜0.05).对照组上述指标均无显著性变化.结论透析后静脉补充左旋肉碱可有效治疗维持性血液透析患者的肉毒碱缺乏症.     

第四届C1酯酶抑制物缺乏症工作组会议简介

第四届C1酯酶抑制物(CIINH)缺乏症工作组会议(4^th C1 inhibitor deficiency workshop)于2005年4月28日至2005年5月1日在匈牙利首都布达佩斯举行，共有来自23个国家的近200名代表参会。CIINH缺乏症可分为遗传性和获得性。遗传性CIINH缺乏症又称遗传性血管性水肿(hereditary angioedema，HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病。病因为编码CIINH的基因缺陷，导致血浆CIINH缺乏，发病率约为1／10000～50000。其临床表现为反复发作的皮肤及黏膜水肿，主要累及肢体、颜面、上呼吸道及胃肠道。如不能及时诊治，30％的患者因喉水肿窒息死亡。