人参皂苷Rh2抑制人脑胶质瘤细胞SHG 44生长及机制研究

神经胶质瘤是来源于神经外胚层的颅内常见恶性肿瘤，复发率高，生存期短。开展神经胶质瘤综合治疗，加强基础研究是神经外科学等多学科的重大课题。本实验发现人参皂苷Rh2（简称Rh2）能显著抑制人脑胶质瘤细胞SHG44（简称SHG44）的生长。实验结果为Rh2作为新药应用提供了有价值的资料。     

嗅神经母细胞瘤MR表现一例

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma,ONB）是外胚层神经上皮源性恶性肿瘤,临床上比较少见,沿嗅神经向上穿越筛板侵犯前颅窝嗅沟区是其特征。影像学表现缺乏特征性,但影像学在其病变定位、恶性程度判断上有一定的应用价值,并需要与其它疾病进行鉴别诊断。     

原发性胸椎原始神经外胚层肿瘤的动态增强MRI表现

目的 初步探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的动态增强MRI表现，以及对其诊断及鉴别诊断的价值。方法 用动态增强MRI方法对已手术和病理证实的2例胸椎PNET行3次MR检查并进行前瞻性研究。结果 在信号强度-时间和对比增强率．时间曲线上，2例PNET3次检查均表现为快升慢降型，即肿瘤早期就开始迅速增强，上升峰极陡，60～120s即达到高峰水平，然后保持平坦，3．5min内未见明显下降曲线。结论 动态增强MRI扫描能帮助对PNET进行早期诊断和鉴别诊断，从而为临床选择治疗方案及估计预后提供较为可靠的依据。     

桥粒蛋白斑菲素蛋白1的1个新的纯合突变（888delC）导致的外胚层发育不良-皮肤脆性综合征

作者报道1例罕见的桥粒蛋白斑菲素蛋白1遗传异常导致的外胚层发育不良-皮肤脆性综合征。患者为1例6岁男孩,出生时皮肤发红,随后出现皮肤脆性增加、进行性跖部角化、甲营养不良和脱发。皮肤活检示表皮细胞间隙增宽和桥粒小、结构不完整、数量少。斑菲素蛋白1基因PK P1突变分析示     

原始神经外胚层肿瘤(PNET)1例光镜、免疫组化和电镜观察及文献复习

目的：研究原始性神经外胚层肿瘤（ＰＮＥＴ）的特征。方法：采用光镜、电镜和免疫组化对１例颈部原始性神经外胚层肿瘤（ＰＮＥＴ）进行观察。结果：肿瘤组织由小圆形细胞构成，肿瘤细胞胞膜示ＭＩＣ２强阳性，肿瘤细胞胞浆内含有微管及神经内分泌颗粒。结论：ＰＮＥＴ是一种极度恶性的软组织小圆形细胞肿瘤，它的诊断必须依靠免疫组化及电镜。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤临床病理及免疫组化分析

目的:分析软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)临床病理及免疫组化特征,为该肿瘤的诊断与治疗提供依据。方法:对8例pPNET组织常规处理,瑞氏-苏木素(HE)、过碘酸Schifff反应(PAS)、网织纤维及免疫组织化学染色。结果:临床上大部分为青年人,四肢软组织肿块,生存期短,预后差,2年生存率为33%,5年生存率为0。组织学上小圆、卵圆或梭形瘤细胞被纤维组织分割成小叶,可有或无菊形团。PAS染色阴性,网染细胞间网状纤维少或无,免疫组化染色瘤细胞表达2个以上神经性标记。结论:软组织pPNET为一种高度恶性的神经上皮瘤,临床病理与骨外Ewing瘤、Askin瘤比较无显著性意义。     

外胚层发育不全误诊报道

1　病历介绍患儿男 ,3个月。间断发热 2月余伴惊厥 1次 ,于1 999年 8月 4日入院。患儿系第 2胎 ,足月顺产。生后无窒息 ,母乳喂养。患儿于生后即出现发热 ,间断性 ,发热高度不定 ,一般在 3 8℃左右 ,最高超过 3 9℃。曾在当地医院用抗生素治疗 ,效果难定。先后曾诊断为上感、败血症、中枢神经系统感染。入院前 1天曾抽搐 1次 ,双眼上吊 ,手足抽动 ,神志不清 ,约 2分钟抽搐停止。当时体温 4 0℃。抽后不久神志清醒。病后无呼吸道、消化道、泌尿系症状。除高热时精神不振外 ,一般精神食欲良好。体格检查 :营养发育良好 ,神志清楚。体温 3 9℃ …     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)、骨外尤文氏肉瘤(EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤(Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析，结合文献，与同期4例Askin瘤及1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年，呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤，密集排列呈分叶状结构，形成或不形成Hower—Wright菊形团，CD99(10／11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点，如年龄、性别、组织形态、超微结构．染色体易位、神经嵴起源等，可视为广义的pPNET，CD99为此类肿瘤特异性标志。     

外周原始神经外胚层肿瘤形态学免疫表型及临床预后研究

目的：探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现，病理及免疫组织化学特点及预后。方法：对15例外周原始神经外胚层肿瘤进行临床资料及预后，病理组织形态学和超微结构特点及免疫组化表型研究。结果：患者以男性为主，男女之比约为6．5：1，年龄6～35岁，年龄中位数为16，发生部位较多，可发生在直肠，腹膜后，腹股沟，淋巴结，胸壁，睾丸，鼻腔及骨组织等；免疫组化：肿瘤均弥漫表达CD99，并不同程度地表达NSE，SYN，CgA等，但不表达CK，Desmin，LCA等，其中1例表达组织化学染色PAS，随访最长时间为24月。结论：PNET是一种发生在年轻男性，进展迅速，预后非常差的恶性小圆细胞肿瘤，认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断及临床治疗意义重大。