Ecology and physiology of the emerging opportunistic fungi Pseudallescheria boydii and Scedosporium prolificans

Summary. Nutritionally physiological patterns of Pseudallescheria boydii (Microascaceae) and the related species Scedosporium prolificans were established. Differences between the two species were found in assimilation of sucrose, ribitol, xylitol and L-arabinitol. In contrast, no physiological distinction could be made between the three intraspecific variants of P. boydii which have been recognized on the basis of nDNA/DNA homology data and of morphological and clinical differences. Some potential virulence factors were studied in the fungi mentioned above and in some related anamorphs. All species were capable of anaerobic growth, but differed in their temperature relations.
Zusammenfassung. Assimilations-Muster von Pseudallescheria boydii (Microascaceae) und der verwandten Art Scedosporium prolificans wurden untersucht. Dabei wurden Art-Unterschiede in der Assimilation von Saccharose, Ribitol, Xylitol und L-Arabinitol festgestellt. Im Gegensatz dazu wurden keine physiologischen Unterschiede zwischen den drei Varianten innerhalb der Art P. boydii nachgewiesen. Damit lassen sich die bisher verwendeten Merkmalsunterschiede, bzw. nDNA/DNA Homologie-Werte sowie morphologische und klinische Characteristika, nicht bestätigen. Einige mögliche Virulenz-Faktoren bei den oben beschriebenen sowie auch bei einigen verwandten Arten, wurden untersucht. Alle Arten erwiesen sich im gleichen Maß zum anaeroben Wachstum befähigt, unterscheiden sich aber in ihrem Temperaturverhalten.     

Diagnostischer Algorithmus zum Ausschluss des “Wachstumsschmerzes”

Introduction. The “pain in the lower limbs” (growing pain) represent one of the most frequent complaint pictures in the child orthopaedic consulting hour. The delimitation compared to other diseases is difficult and laborious on account of many differential diagnoses. Destination of our investigations was it to set up a standardized investigation diagram with recording all differential diagnoses. Method and patients. We examined twenty children in age between three and fifteen years, which were refered to the pediatric orthopedic ambulance in case of persisting, unclear pain in the lower limbs (growthing pain). Investigations were done by using a standardized anamnestic and clinical sign sheet. Moreover, a standardized laboratory test investigation as well as a standardized magnet resonance imaging investigation of the knee joint region, which was especially occured for our questions, was established. Results. The nocturnal appearing pain were registered with an average of two-to three times a week. They stopped in each case approximately after one hour. The “growthing pain” disappeared, except two patients, completely during the day. By means of our standardized laboratory test and magnetic resonace investigation, which was carried out with all patients of our collective, two children with a borreliosis, one child with an juvenile rheumatoid disease, one child with an osteoid osteoma and sixteen children without pathological findings were found. Clinical relevance. The recommended diagnostic algorithm takes into consideration the incidence of the discomfort, the costs and the efficiency of the examination. Moreover a clarification of the relevant differential diagnoses can be carried out in a purposeful manner.     

Skelettaltersbestimmung am Ellbogen während des pubertären Wachstums

Zusammenfassung Die Methode zur Skelettaltersbestimmung an Röntgenbildern des Ellbogens nach Sauvegrain et al. ist während der beiden Jahre des pubertären Wachstumsschubes nützlich: zwischen 11 und 13 Jahren bei Mädchen und zwischen 13 und 15 Jahren bei Jungen. Sie basiert auf einem Score von 27 Punkten und berücksichtigt die Reifestadien folgender 4 Epiphysenkerne des Ellbogens: Condylus lateralis humeri, Trochlea humeri, Olecranon und Radiusköpfchen; deren jeweilige Punkte werden addiert und der Score somit bestimmt. Anhand einer Graphik lässt sich das Skelettalter mit dem ermittelten Score ablesen.Diese Methode ist einfach anzuwenden und zeichnet sich durch eine hohe Reliabilität und Wiederholbarkeit aus. Sie ergänzt den Atlas nach Greulich u. Pyle, der eine Skelettalterbestimmung in 6-monatigen Altersstufen während des akzelerierten pubertären Wachstums nicht erlaubt. In der Klinik lässt sich die Wachstumsreife am besten durch Kombination des Skelettalters, der jährlichen Wachstumsrate und der Tanner-Stadien beurteilen. Die Skelettaltersbestimmung am Ellbogen ist wichtig, um den Zeitpunkt der Epiphyseodese im Rahmen von Beinlängendifferenzen zu planen oder um das Progredienzrisiko idiopathischer Skoliosen einzuschätzen.     

Parasitic Invasion of Fusarium oxysporum in an Arterial Ulcer in an Otherwise Healthy Patient/Invasives, parasitisches Wachstum von Fusarium oxysporum in einem arteriellen Ulcus bei einem sonst gesunden Patienten

Summary: Fusarium oxysporum was isolated from a large necrotic foot ulcer in a 74 year old man. Histological sections showed angioinvasive hyphae in the necrotic zones and in the superficial dermis of the erythematous area surrounding the ulcer.
Zusammenfassung: Fusarium oxysporum wurde von einem großen nekrotischen Ulcus des Fußes bei einem 74 Jahre alten Mann isoliert. Histologische Schnitte des nekrotischen Gewebes und der erythematösen Zone in der Umgebung des Ulcus zeigten invasives Wachstum der Hyphen, die in die Gefäße eindrangen.     

Leuprorelindepot zur Behandlung der progressiven Pubertas praecox vera

Zusammenfassung Fragestellung: Die Suppression der hypophys?ren Gonadotropinsekretion und damit auch der gonadalen Sexualsteroide ist das vordringliche Therapieziel bei der Behandlung von Kindern mit zentraler Pubertas praecox. Wir untersuchten in einer prospektiven, multizentrischen und nach den Richtlinien des ”Good Clinical Practice” durchgeführten Studie die Wirksamkeit und die Vertr?glichkeit des subkutan injizierbaren LHRH-Agonisten Leuprorelindepot. Patienten und Methode: 40 M?dchen mit progressiver zentraler Pubertas praecox wurden in die Studie aufgenommen. Alter 1,5–8,7 Jahre, Knochenalter 2,8–12,25 Jahre, Alter bei Thelarche 1,1–7,75 Jahre. Die Kinder zeigten ein für die Pubert?t typisches Muster im LHRH-Test, das Tempo der Knochenreifung und das Wachstum waren beschleunigt. Therapie durch subkutane Injektionen des LHRH-Agonisten Leuprorelindepot alle 30±2 Tage in einer Dosis von zun?chst 90 μg/kg KG, im Studienverlauf bei einem Gewicht <20 kg mit 1/2 Ampulle (1,88 mg) und >20 kg mit 1 Ampulle (3,75 mg). Ergebnisse: Der Anteil der ausreichend supprimierten LHRH-Tests (stimuliertes LH <5 IU/l) nahm im Therapieverlauf zu (86% nach 6 Monaten, 95% nach 1 Jahr) und erreichte 100% nach 2 Jahren. Klinisch kam es zu einem Stillstand oder zu einer Rückentwicklung der Brustentwicklung bei 37 von 40 M?dchen. Die Wachstumsgeschwindigkeit normalisierte sich deutlich (SDS 1,3±1,3 im 2. Therapiejahr). Ebenso wurde die Knochenreifung signifikant verlangsamt: ΔKnochenalter:Δchronologisches Alter 0,9±0,5 im 1. Jahr und 0,6±0,4 im 2. Jahr (jeweils p<0,05 vs. vor Therapie). Schwere Nebenwirkungen traten nicht auf. Bei 6 M?dchen (15%) kam es in der initialen Phase der Therapie zu Abbruchblutungen. Menstruationen traten im weiteren Therapieverlauf nicht mehr auf. Schlu?folgerungen: Die Behandlung mit Leuprorelindepot erm?glicht auch bei der progressiven Pubertas praecox vera eine ausreichende und anhaltende Suppression der Gonadotropinsekretion und damit Stopp oder Regression der sekund?ren Geschlechtsmerkmale, Verhinderung von vorzeitigen Menstruationen, Normalisierung der Wachstumsdynamik und Bremsung der Knochenreifung.      

Therapeutische Erfahrungen bei urämischer Epiphysenlösung

Zusammenfassung Die urämische Epiphyseolyse unterscheidet sich grundlegend von der juvenilen Epiphyseolyse. Anhand eigener Erfahrungen bei der Behandlung von 8 Kindern mit urämischer Epiphysenlösung wurden Indikation und Durchführung der konservativen sowie der chirurgischen aktiven Behandlung besprochen. Eine Stabilisierung der abgerutschten Epiphysen wurde ohne chirurgische Maßnahmen und meist ohne Parathyreoidektomie allein durch Vitamin D₃-Therapie innerhalb weniger Wochen erreicht. Die Initialdosis betrug 10 000–30 000 E Vitamin D₃/die, die kurative Gesamtdosis 1,8–5,6 Mill. E Vitamin D₃. Längerdauernde Immobilisation durch Bettruhe war unnötig. Auf den Wert der Urin-Calciumausscheidung zur Früherkennung der Vitamin D-Intoxikation auch bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz wurde hingewiesen. Stärkste metaphysäre Verbiegungen an distalem Femur und distaler Tibia machten bei einem Patienten eine operative Korrektur notwendig, um die Gehfähigkeit des Kindes sicherzustellen. — Als allgemeine Behandlungs-richtlinie ist anzustreben, zunächst die metabolische Skeleterkrankung durch Vitamin D-Therapie mit oder ohne Parathyreoidektomie zu beseitigen. Erst anschließend sollen notwendige Osteotomien zur Beseitigung metaphysärer Deformierungen oder einer Coxa vara epiphysarea durchgeführt werden.Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.     

Irrtümer der Skelettentwicklung

Zusammenfassung Durch prim?re Wachstums- und Entwicklungsst?rungen bedingte Defekte des Knorpel-Knochen-Systems lassen sich in Hypoplasien, Dysostosen und Dysplasien unterteilen. Hypoplastische Knochen sind klein, aber normal geformt und strukturiert. Generalisierte Skeletthypoplasien finden sich bei den verschiedenen Formen des primordialen Minderwuchses oder als Teil syndromaler Erkrankungen. Dysostosen sind Defekte einzelner Knochen infolge einer gest?rten intrauterinen Morphogenese. Sie entstehen durch St?rungen der Sequenz morphogenetisch aktiver Gene z. B. durch Ausfall von Transkriptionsfaktoren, die für die An- und Abschaltung einzelner Gene verantwortlich sind. Dysplasien sind Gewebsdefekte. Manche Skelettdysplasien entstehen durch die Mutation von Genen, welche Zellteilung oder -differenzierung bestimmen. Beispiele sind die Achondroplasie und die metaphys?re Chondrodysplasie Typ Jansen. Andere Skelettdysplasien entstehen durch Mutationen von Genen, welche die Zellfunktion bestimmen. Als Folge produzieren Knorpel- oder Knochenzellen fehlerhafte Matrixbestandteile. Beispiele sind die Synthesest?rungen von Knochenkollagen (Osteogenesis imperfecta) oder Knorpelkollagen (einzelne spondyloepiphys?re Dysplasien). Andere Defekte beeintr?chtigen die Hom?ostase des Knorpel-Knochen-Gewebes (Pyknodysostose). Aus dem Studium der Irrtümmer wird das komplizierte Geflecht der normalen Skelettentwicklung sichtbar.      

Plattenepithelkarzinome des Gesichtes mit neurotropem Wachstum

ZusammenfassungHintergrund und Fragestellung Neurotropes Wachstum von Plattenepithelkarzinomen des Kopf- und Halsbereiches ist selten und kann leicht verkannt werden. Diese Tumoren können unbehandelt entlang kutaner Nervenfasern in Hirnnerven vorwachsen und zu Schmerzen oder neurologischen Störungen führen. Neurotrope Plattenepithelkarzinome haben eine hohe Rezidiv- und/oder Metastasierungsrate und daher eine schlechte Prognose.Patienten/Methodik Wir berichten über 2 Patienten mit Plattenepithelkarzinom des Nasenrückens bzw. der Unterlippe mit neurotropem Tumorwachstum.Ergebnisse In beiden Fällen fanden sich bis in die Subkutis bzw. den Knochen vorwachsende Karzinomanteile. Histologisch waren die wenigen pleomorphen Tumorzellen in den Nerven erst zuverlässig in immunhistochemischen Färbungen zu erkennen; wegweisend waren lymphozytäre Infiltrate um die Nerven. Bei beiden Patienten waren mehrere Nachexzisionen notwendig, um den Tumor im Gesunden zu entfernen.Schlussfolgerungen Bei neurotropen Plattenepithelkarzinomen des Gesichts- und Halsbereichs sind eine konsequente radikale Exzision mit Schnittrandkontrollen sowie ggf. neurologische und radiologische Untersuchungen notwendig. Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht über die bislang publizierten Fälle.

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Hormonelle Kontrolle des Wachstums

Zusammenfassung Die Kindheit ist eine Zeit des Wachstums. Dieses ist ist ein komplexer, multifaktoriell gesteuerter Prozess. Man unterscheidet primäre und sekundäre Faktoren, die das Längenwachstum beim Kind beeinflussen. Hormone gehören zu den sekundären Faktoren und sind in unterschiedlicher Weise an der Entwicklung des Organismus beim prä- und postnatalen Wachstum beteiligt. Eine zentrale Rolle kommt IGF-I zu, welches sowohl prä- als auch postnatal für eine normale Entwicklung unerlässlich ist. Nach neuerer Erkenntnis scheint lokal in vielen Geweben gebildetes IGF-I für die Wachstumsprozesse wichtiger als das von der Leber gebildete und im Blut zirkulierende IGF-I. Wachstumshormon ist für die Bildung von IGF-I nach der Geburt wichtig, spielt aber fetal für dessen Regulation keine wesentliche Rolle. Auch Insulin ist als Wachstumsfaktor fetal und postnatal wichtig. Die Schilddrüsenhormone tragen postnatal ganz wesentlich zum Längenwachstum bei, sind fetal dazu jedoch nicht erforderlich. Die Sexualhormone sind am pubertären Wachstumsspurt beteiligt, bei beiden Geschlechtern ist Östradiol für den Schluss der Epiphysenfugen und die Beendigung des Wachstums verantwortlich.