Von Recklinghausen病2例

神经纤维瘤病（Neurofibromatosis）由Von Recklinghausen 1882首先报道，故又称为Von Recklinghausen病，是神经皮肤综合征中较常见的一种疾病，分两种亚型，其中90％为Ⅰ型。我科于2004年3月和2005年3月各收治1例。Ⅰ型其共同特点是颅骨发育畸形，面部器官移位，皮肤色素沉着。针对皮肤及软组织松垂所引起的畸形及功能障碍，采用手术治疗以改善面部外观及功能。现报道如下。     

伴甲状腺功能亢进的McCune-Albright综合征一例

骨纤维异样增生症(fibrous dysplasia)是一种罕见的疾病,其中又有极少数为McCune-Albright综合征(McCune-Albright Syndrome,MAS)。该综合征的患者在骨组织病变的同时伴有皮肤色素沉着即咖啡斑,同时有一个或多个内分泌腺体功能亢进。本院最近收治了一位伴甲状腺功能亢进的Mc-Cu     

颈部猫抓病1例

患者,女,5岁.因右颈部肿物2个月,曾用"先锋霉素V"静脉点滴治疗2周无效入院,无结核病病史.     

色素沉着绒毛结节性滑膜炎影像学分析

色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种少见的慢性关节病，其病理特征为滑膜的高度增生伴棕黄色含铁血黄色素沉着。我院从1984年5月-2004年12月共收治8例。现就其临床表现，影像学特点作一回顾性分析，旨在提高对本病的认识及诊断水平。     

动脉化静脉皮瓣急诊修复手指软组织缺损

目的总结逆静脉瓣供血、顺静脉瓣回流的动脉化静脉皮瓣急诊修复手指软组织缺损的临床效果。方法2002年10月-2007年3月，采用动脉化静脉皮瓣修复手指皮肤软组织缺损7例，男6例，女1例；年龄17～46岁。受伤原因：挤压伤6例，车床切削伤1例。受伤至手术时间2～7h。缺损范围3．0cm×2．0cm～6．0cm×3．5cm。均采用同侧前臂游离动脉化静脉皮瓣修复创面，皮瓣内静脉近心端分别与手指动、静脉吻合。切取皮瓣范围3．0cm×2．5cm～7．0cm×4．0cm。供区直接拉拢缝合。结果术后6例皮瓣完全成活，1例出现部分表皮坏死，脱痂后愈合。供区创面I期愈合。术后随访3个月～4年，皮肤质地、厚薄均满意，仅1例表皮坏死者出现部分色素沉着。皮瓣均无硬化、挛缩和影响关节活动的现象。按中华医学会手外科学会上肢功能评定标准：优3指，良4指。结论逆静脉瓣供血、顺静脉瓣回流的动脉化静脉皮瓣是目前修复手指软组织缺损的一种较理想方法。     

布加综合征的介入治疗及术中、术后护理

布加综合征(Budd-Chiari sydrome，B-CS)是指主肝静脉出口和(或)肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后型门脉高压症和(或)下腔静脉高压综合征，如肝肿大、顽固性腹水、上消化道出血、脾大、脾亢、胸腹壁静脉曲张、下肢水肿及色素沉着等B-CS病情复杂，类型繁多，目前国内国际上尚无统一的分型标准，按照许培钦教授的4型分类法。     

刺鼠信号蛋白对自体移植皮片中酪氨酸酶的活性影响

目的 检测刺鼠信号蛋白对自体移植皮片中酪氨酸酶的活性影响,进一步认识自体移植皮片过度色素沉着的原因。方法 建立过度色素沉着的自体移植皮片的动物模型；利用免疫组织化学方法分别检测刺鼠信号蛋白作用前后自体移植皮片中酪氨酸酶的表达,并与对照治疗组及正常皮肤相比较。结果 酪氨酸酶的表达定位于表皮基底部黑色素细胞的胞浆,在大部分组织中呈阳性表达,经刺鼠信号蛋白作用后酪氨酸酶在自体移植皮片中的表达明显减少,与在其他各对照组中的表达差异有极显著意义（P＜0.01）。结论 刺鼠信号蛋白在自体移植皮片中能竞争性拮抗α-MSH的黑色素合成,使皮片着色能力降低,从而证明皮片移植后表皮细胞中α-MSH的表达上调是皮片呈过度色素沉着的重要原因。     

原发性血色病疑似病例1例

原发性血色病是一种临床上少见的遗传性疾病，在我国仅有零星个案报道。我院2003年12月收治疑似病例1例，报告如下。     

妊娠期皮肤病——妊娠期皮肤的生理改变

妊娠期妇女由于内分泌的变化，可导致皮肤出现多种生理改变，最明显的有色素沉着和黄褐斑。这些变化会随着妊娠的发展而变化，有些最终可能会恢复，而有的可能终生不能恢复。     

中药美白祛斑药效实验研究进展

色素沉着性皮肤病如雀斑(遗传性)、黄褐斑(内分泌性)、晒斑(炎症性)、瑞尔黑变病(代谢性)等因影响美观,越来越多的患者迫切要求治疗,因而产生大量的美白祛斑产品,其中中药美白产品以其独特的优势(安全,刺激性小,副作用小)倍受欢迎。但是,目前还没有建立完整、系统的美白祛斑药效研究方法及产品效能评价体系。本文就中药美白祛斑药物药效实验研究及进展综述如下: