帕金森病α突触核蛋白的研究现状及展望

<正>帕金森病是人类中枢神经系统退行性疾病中第二常见疾病,累及特定中枢、周围和肠道神经系统,病程迁延进展且不可逆,通常发生于中老年人群,可长达数十年。临床医师识别运动症状相对容易,如非对称性运动减少、齿轮样肌强直、静止性震颤和姿势不稳等,而对其早期非运动性前驱症状进行准确解释和鉴别诊断仍很困难。帕金森病发病机制至今未明,少部分为基因突变所致,90%为散发性,但α突触核蛋白在家族性和散发性帕金森病中均有发     

p150glued缺失对神经元中Rab蛋白表达水平的影响

目的探讨家族性运动神经元病致病基因DCTN1编码的p150glued蛋白缺失对于原代培养的皮质神经元细胞活性及Rab蛋白表达的影响。方法以野生型(WT)和p150glued缺失(p150glued KO)新生小鼠为细胞来源,体外培养皮质神经元7d和14d后,分别利用MTT法和Western blot法检测皮质神经元存活率以及Rab蛋白家族成分表达水平。结果与WT小鼠皮质神经元相比,p150glued KO小鼠皮质神经元在体外培养7d和14d时,细胞活力无明显差异,14d时Rab4、Rab5、Rab9、Rab11、Rab24蛋白表达水平未发生显著变化,而Rab7蛋白表达水平显著降低(P0.001)。结论 p150glued缺失对原代皮质神经元存活以及调控囊泡运输的Rab蛋白家族中Rab4、Rab5、Rab9、Rab11、Rab24的表达水平无明显影响,但特异性减弱晚期内体标志物Rab7蛋白的表达,可阻碍胞内溶酶体降解通路。     

灰黄霉素治疗带状疱疹

本文报告用灰黄霉素治疗带状疱疹,并以习惯疗法作对照,比较疗效。治疗结果,灰黄霉素疗效明显高于对照组,统计学有显著差异(P<0.01)。作者认为灰黄霉素可能有激活上皮细胞中溶酶体功能的作用。     

人心房肌细胞特殊颗粒的电镜酶细胞化学和免疫电镜研究

本研究应用电镜CMP酶细胞化学和心钠素免疫电镜胶体金,分别标记人心房肌细胞中初级溶酶体和心钠素,进行鉴别定位观察和定量分析。心钠素颗粒数量居多,占78.7～79.3％,大小均一,直径0.20±0.05μm(x±s),分布于整个细胞质内,多成簇,尤以肌膜下,核极区多见。而溶酶体大小不一,直径0.30±0.19μm(x±s),显著大于心钠素颗粒(P<0.001),一般在核极区成簇分布,也见肌原纤维之间和肌膜下单个散在分布。     

溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究

目的研究溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A(protective protein/cathepsin A,PPCA)基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变,探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应(ABR)测试和颞骨连续切片,观察1月和2月龄的PPCA基因敲除纯合子(PPCA-/-)小鼠ABR反应阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态改变,并以野生型(PPCA / )小鼠作对照。结果1月龄PPCA-/-小鼠ABR反应阈和耳形态无明显改变;2月龄时,短声和短音8、163、2 kHz反应阈较PPCA / 提高40~45 dB SPL,中耳黏膜增厚、听骨细胞囊泡化、变形和关节腔融合,血管纹增厚、螺旋神经节细胞、螺旋缘纤维细胞、前庭膜、基底膜及沿前庭阶外淋巴隙的间皮细胞囊泡化,但Corti器毛细胞及支持细胞正常。结论溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A缺乏可导致听力损害、中耳及耳蜗形态改变、中耳炎、听骨改变以及耳蜗螺旋神经节、血管纹、螺旋缘、前庭膜和基底膜等细胞的溶酶体储积,可能分别是传导性聋和感觉神经性聋的形成机制。     

谷氨酸脱氢酶,胆碱氧化酶和葡萄糖-6-磷酸酶对溶酶体中~(67)Ga积累的影响(英文)

目的:比较正常肝组织与肝癌AH 109A,吉田肉瘤中谷氨酸脱氢酶,胆碱氧化酶和葡萄糖-6-磷酸酶的活力对~(67)Ga摄取与积累的影响;方法:制备~(67)Ga枸橼酸溶液给大鼠静注后处死大鼠,制备亚细胞悬液,液闪计数器测定放射活度.结果:~(67)Ga的放射活性在正常肝组织溶酶体中(55％积聚)显著高于肝癌AH109A(32％积聚)和吉田肉瘤(18％)积聚.谷氨酸脱氢酶的活力在正常肝组织,肝癌和吉田肉瘤分别是1830±s 320 U·L~(-1),23±s 6 U·L~(-1)和7±s 2 U·L~(-1);胆碱氧化酶的活力分别是46±s 10 U·L~(-1),25.0±s 0.4 U·L~(-1),2.0±0.4 U·L~(-1);葡萄糖-6-磷酸酶活力分别是2550±s 180 U·L~(-1),84±s 14 U·L~(-1),78±s13 U·L~(-1).结论:正常肝组织中溶酶体酶活力很强,对~(67)Ga的积累起较大作用.癌变组织酶活力降低而作用减弱.吉田肉瘤细胞无肝细胞特点,其溶酶体对~(67)Ga积累作用不大.     

线状溶酶体及其细胞生物学特性

线状溶酶体是近年来发现的一种细长形状的溶酶体，人们先后运用生化方法，电镜观察技术，电镜酶细胞化学、免疫电镜、免疫荧光、细胞培养技术分别在哺乳类动物的外分泌腺腺泡细胞，巨噬细胞，肝细胞，肌细胞，中枢神经元等２０多种细胞中，报导了线状溶酶体的存在及分布特点。本文回顾了线状溶酶体的发现过程，综述了线状溶酶体的形态结构和功能特点及诱导线状溶酶体形成的因素、线状溶酶体的形成和细胞内外环境的关系，保证线状溶酶体结构完整的因素，指出线状溶酶体和圆形溶酶体之间形成溶酶体三维网络系统，细胞骨架系统在调节线状溶酶体的分布和运动方面的重要作用。本文也综述了内吞体和线状溶酶体是参与膜循环途径的２个阶段。但线状溶酶体的细胞生物学特性尚在深入探讨中。     

大鼠生精上皮溶酶体几种酶的动态变化

本文通过溶酶体的三个特征性酶：酸性磷酸酶组织蛋白酶Ｂ，β－Ｄ葡萄糖苷酸酶组织化学反应方法，来研究处于不同生精时相的大鼠生精上皮溶酶体的动态变化和功能异质性。