平山病的临床表现及神经电生理和影像学特征分析

目的：分析平山病患者的临床特点和神经电生理、影像学特征,探讨其发病机制。方法回顾分析13例确诊的平山病患者临床表现和肌电图、颈椎核磁共振的自然位、屈颈位平扫加增强扫描结果等临床资料。结果青少年隐袭起病的单侧或不对称性双侧手及前臂远端肌肉萎缩、无力,呈“斜坡样”改变,可伴有寒冷麻痹现象。肌电图检测均有颈区肌肉神经源性损伤。颈椎核磁共振自然体位矢状位多数病例见局部颈髓变平变窄,所有病例屈颈位增强后受累部位背侧硬膜外腔见局部新月形明显强化的异常信号影。全部病例保守治疗有效。结论平山病的诊断除典型的症状外需结合肌电图和颈椎核磁共振自然位、屈颈位平扫加增强扫描结果,尤其是磁共振屈颈位增强扫描对于该病的诊断和病因学机制研究有重要意义。良性自限性疾病保守治疗有效。     

平山病的神经电生理特点分析

目的 分析平山病的神经传导以及肌电图（EMG）特点,以提高对平山病的诊断认识.方法 对12例确诊平山病患者进行常规肌电图、感觉及运动神经传导速度检测.结果 患者患侧上肢及对侧上肢远端肌肌电图呈神经源性改变.上肢神经存在远端运动潜伏期（DML）延长及复合肌肉动作电位（CMAP）波幅下降的现象.结论 平山病主要发生在青春期,临床表现和肌电图检查提示局限于下位颈髓的前角病变.     

神经电生理特点对平山病患者的临床诊断分析

目的观察神经电生理特点对平山病的诊断价值。方法对2013年9月至2018年2月于福建省立医院就诊的12例平山病患者常规肌电图及神经传导检测。结果 12例患者SCV和SNAP波幅均在正常范围;DML延长者尺神经2例(16.7%)、正中神经1例(8.3%);CMAP波幅降低者尺神经7例(58.3%)、正中神经3例(25.0%);F波尺神经出现率异常11例(91.6%),潜伏期延长4例(33.3%),正中神经出现率异常8例(66.6%),潜伏期延长3例(25%);11例患者针极肌电图示双上肢肌肉均有神经源性损害,12例患者所检下肢肌肉、下胸段脊旁肌及胸锁乳突肌肌电图均未见异常。结论平山病的神经电生理学特点对该病具有重要诊断与鉴别诊断价值。     

平山病的MRI诊断

目的：探讨平山病（hirayama disease）的MR影像学表现,提高对该病的认识。方法通过查阅相关文献,回顾性分析2例临床已确诊的平山病MR自然位和过屈位影像表现,观察其低位颈髓的动态变化,并与健康自愿者的同条件扫描影像相比较,总结平山病的MR影像学表现。结果①自然位：曲线多有异常,下段颈髓萎缩,髓内可有异常信号,有失连接现象;②过屈位：所有患者均出现颈髓前移、变扁,硬脊膜后有月牙形、集簇状异常信号影;③2例患者强化检查示过屈位脊膜后异常信号影有强化;④志愿者自然位扫描显示颈椎曲度自然,颈髓粗细均匀,不存在失连接现象,过屈位脊膜后无异常信号影。结论MR颈椎检查特别是过屈位扫描能够显示出平山病的特征性影像学改变,对于平山病的早期诊断具有重大价值。     

平山病诊断与治疗

平山病既往多由神经内科进行诊疗,近10余年随着对其发病机制的不断认识以及MRI等相关技术的临床广泛应用,诊断和治疗均取得明显进展.国内外先后有多位学者采用不同的手术方式进行外科干预,均取得较好的短期临床治疗效果.该文就平山病的典型临床表现、主要辅助检查、诊断与鉴别诊断及治疗等作一综述.     

双侧上肢同时受累的平山病的诊断分析

平山病(HD)又称青少年上肢远端肌萎缩症,由1959年日本学者平山造慧报道,国内此病例相对少见,而且现有病例中以单侧上肢受累多见,至今还没有报道双侧上肢同时受累的病例,故报道如下.     

不同屈曲位颈椎MRI检查对平山病特异性征象的影响

目的比较颈椎屈曲不同角度平山病患者的MRI表现,探讨颈椎屈曲角度的调节对平山病的MRI诊断价值。材料与方法 19例临床确诊为平山病的患者,使用自行研发的辅助诊断设备行不同屈曲位颈椎MRI检查,屈曲角度包括:0°(中立位)、25°、30°、35°、40°,观察不同屈曲位MRI三个典型征象显示情况:脊髓萎缩、背侧硬脊膜前移、硬膜外间隙增宽。测量不同屈曲角度硬膜外间隙最大矢状径(d)及同层面椎管矢状径(D),并计算d/D。结果平山病患者MRI特异性征象在屈曲角度25°及以上与屈曲0°存在差异(P=0.00),d/D平均值随屈曲角度增加在一定范围内增加,35°时最大。结论屈曲位MRI检查可以影响颈椎背侧硬脊膜前移、脊髓萎缩、硬膜外间隙增宽等征象。     

平山病MRI特征分析

比较12例无颈椎病史的正常人(对照组)和6例平山病患者(观察组),颈椎中立位及过屈位MRI资料.结果观察组患者C6水平颈髓正中前后径中立位(Dn)及过屈位(Df)分别为(0.562±0.066)cm、(0.408±0.077)cm,对照组分别为(0.650±0.043)cm、(0.565±0.057)cm,两组相比,P均<0.01.观察组患者过屈位颈髓前后径较正常人变小更为明显,且以一侧变扁为著.认为平山病患者屈颈位MRI有下颈髓及其硬膜囊的异常表现,可作为诊断平山病的重要依据.     

平山病颈椎自然位和过屈位MRI及临床特征探讨

目的:分析平山病颈椎自然位和过屈位磁共振成像(MRI)表现,探讨平山病MRI及临床特征.方法:总结7例平山病患者临床资料,分析低位颈髓在自然位和过屈位MRI上的动态变化,描述5例MRI增强扫描表现.结果:7例均为青少年男性,17岁前起病,就诊时病程3-36月.7例均表现为右上肢肌萎缩,肌电图提示神经源性损伤.在自然位上4例低位颈髓并1例上段胸髓轻度萎缩,阳性率57%,其中1例T2WI见髓内高信号;5例横轴位脊髓前角非对称性萎缩.在过屈位上7例低位颈髓前移、扁平,脊髓背侧硬脊膜外腔增宽,内见条状软组织信号,其中2例伴流空血管影.5例过屈位增强上显示硬脊膜外条状强化软组织影,恢复自然位后强化影消失.结论:平山病低位颈髓平扫和增强MRI动态变化具有特征性,结合临床可提示平山病的诊断.     

平山病的磁共振影像表现浅析

目的分析平山病的磁共振影像表现及临床特征,来探讨磁共振对平山病的诊断价值。方法对8例经临床确诊的平山病患者的磁共振影像表现进行回顾性分析。结果平山病主要表现为上肢远端肌无力及萎缩,确诊的7例磁共振可见颈髓下段轻度萎缩,以颈6为中心,1例颈髓未见明显异常,髓内均未发现异常信号。8例硬脊膜外间隙可见不同比例增宽;5例可见下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位;8例硬脊膜外间隙其中有一些弧线形或圆形的血管流空信号,过曲位均可见增强的异常静脉丛。结论青少年(男性为主)在颈部磁共振检查时,如出现下段颈髓萎缩、其硬膜外间隙的血管流空和强化的静脉丛的影像表现,应首先考虑有平山病的可能。再结合患者临床症状,如手及前臂不对称的肌无力和萎缩而无感觉障碍或寒冷麻痹等,基本就可以诊断了。